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Archives de pédiatrie
Volume 8, n° 5
pages 516-524 (mai 2001)
Received : 12 July 2000 ;  accepted : 2 November 2000
Récepteur sensible au calcium : physiologie et pathologie
Physiology and pathophysiology of the calcium-sensing receptor.

P.  Houillier * ,  D.  Eladari,  G.  Maruani,  M.  Paillard
Département de physiologie et radio-isotopes, hôpital européen Georges-Pompidou, 20-40, rue Leblanc, 75015 Paris, France 

*Correspondance et tirés à part
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Le maintien de la concentration extracellulaire de calcium à une valeur fixe est nécessaire à l'expression des nombreuses fonctions du calcium extra et intracellulaire. Ceci nécessite que tout écart, même modéré, de la calcémie vis à vis de sa valeur d'équilibre puisse être détecté pour permettre aux mécanismes homéostasiques d'intervenir. L'identification et le clonage d'un récepteur sensible au calcium (CaR), présent à la surface des cellules parathyroïdiennes, mais également de nombreux autres types cellulaires, a représenté une avancée considérable dans la compréhension de ce mécanisme de contrôle de la valeur de calcémie et a démontré que la concentration extracellulaire de calcium constitue un premier messager informatif de type hormonal. CaR appartient à la sous-famille C des récepteurs à sept domaines transmembranaires couplés aux protéines G. Plusieurs anomalies héréditaires de l'homéostasie du calcium extracellulaire sont dues à des mutations, activatrices ou inactivatrices de CaR, renforçant la démonstration du rôle essentiel de cette protéine dans le contrôle du métabolisme calcique.

Mots clés  : récepteur sensible du calcium ; hypoparathyroïdie ; hypocalcémie ; hypercalcémie.

Abstract

The near constancy of extracellular calcium concentration is required for the numerous physiological functions of extra- and intracellular calcium. This implies that any change in extracellular calcium concentration must be detected in order to allow the appropriate correction by the homeostatic systems. The identification and cloning of a calcium-sensing receptor (CaR), which is expressed in the plasma membrane of parathyroid cells as well as many other cell types, has been a major advance in the understanding of the mechanisms involved in the control of extracellular calcium concentration. In addition, it demonstrated that extracellular calcium concentration itself is the first informative hormone-like messenger in this system. CaR belongs to the C subfamily of seven transmembrane-spanning G protein-coupled receptors. Several inherited disorders in extracellular calcium homeostasis are due to both activating or inactivating mutations in CaR gene, strenghthening the essential role of CaR in the control of calcium metabolism.

Mots clés  : calcium-sensing receptor ; hypocalcemia ; hypercalcemia.




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