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Histiocytose langerhansienne encéphalique isolée à forme pseudotumorale : une observation et revue de la littérature - 06/09/07

Doi : 10.1016/j.revmed.2007.04.018 
S. Mathis a, , P. Levillain b, P. Vandermarcq c, R. Gil a, V. Auche a, J. Ciron a, J.-P. Neau a
a Clinique neurologique, université de Poitiers, CHU de Poitiers, 2, rue de la Milétrie, 86021 Poitiers cedex 05, France 
b Service d'anatomie et cytologie pathologiques, université de Poitiers, CHU de Poitiers, 2, rue de la Milétrie, 86021 Poitiers cedex 05, France 
c Service de radiologie, université de Poitiers, CHU de Poitiers, 2, rue de la Milétrie, 86021 Poitiers cedex 05, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Introduction

L'histiocytose langerhansienne est une pathologie à développement multiviscéral. Une atteinte neurologique est possible mais peu fréquente.

Exégèse

Nous rapportons un cas de tumeur intracérébrale prérolandique droite révélée par une crise épileptique partielle motrice chez un homme âgé de 31 ans. L'analyse anatomopathologique retrouvait une histiocytose langerhansienne (avec expression immunohistochimique par les cellules de Langerhans de la protéine S100 et de CD1a) dont le bilan d'extension fut négatif. L'évolution était favorable après résection chirurgicale complète. Une revue exhaustive de la littérature de ces formes pseudotumorales cérébrales de l'histiocytose ainsi qu'une discussion des manifestations neurologiques de cette maladie a été réalisée.

Conclusion

L'histiocytose langerhansienne peut se révéler par une lésion neurologique cérébrale focale.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Introduction

Langerhans cell histiocytosis is a multivisceral pathology. Neurological manifestations are rare.

Exegesis

We report the case of a 31 year old man hospitalized for left partial motor seizure revealing a right frontal tumor with criteria for histiocytosis X. The histological and biological examination found criteria for Langerhans cell histiocytosis (CD1a and S100 reactivity). The check-up for extracerebral localisations of the disease was negative. The outcome was favourable after a total surgical resection. The review of the literature and a discussion on neurological manifestations of this disease were carried out.

Conclusion

A neurological manifestation can be the first and only symptom of a Langerhans cell histiocytosis.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Histiocytose langerhansienne, Histiocytose X, Complication neurologique, Lésion focale intracérébrale

Keywords : Langerhans cell histiocytosis, Histiocytosis X, Neurological manifestations, Focal intracerebral lesion


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Vol 28 - N° 9

P. 645-650 - septembre 2007 Retour au numéro
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