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La revue de médecine interne
Volume 22, n° 4
pages 389-393 (avril 2001)
Received : 21 August 2000 ;  accepted : 13 December 2000
Troubles neurologiques isolés révélant une maladie de Biermer chez le sujet jeune
Pernicious anemia revealed by isolated neurologic disorders in young patients without anemia.

E.  Andrès 1 ,  V.  Renaux 2 ,  F.  Campos 2 ,  C.  Opréa 2 ,  C.  Sonntag-Fohrer 2 ,  J.M.  Warter 3 ,  P.  Dufour 2 ,  F.  Maloisel 2 *
1Service de médecine interne, hôpitaux universitaires de Strasbourg, hôpital de Hautepierre, avenue Molière, 67098 Strasbourg cedex, France 
2département d'oncologie et d'hématologie, hôpitaux universitaires de Strasbourg, hôpital de Hautepierre, avenue Molière, 67098 Strasbourg cedex, France 
3service de neurologie, hôpitaux universitaires de Strasbourg, hôpital civil, 67098 Strasbourg cedex, France 

*Correspondance et tirés à part
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Introduction. - Chez le sujet jeune, la mise en évidence d'une maladie de Biermer à l'occasion de troubles neuropsychiatriques, voire d'anomalies IRM isolés est rare (moins de 0,01 %).

Exégèse.- Nous rapportons deux observations de maladie de Biermer chez des sujets âgés de 30 et 37 ans, révélées respectivement par des acroparesthésies et des hypersignaux spontanés en T2 à l'IRM et par une neuropathie sensitive.

Conclusion. - Les manifestations neuropsychiatriques de la maladie de Biermer sont polymorphes, avec parfois des atteintes spinothalamiques isolées. L'IRM peut être un apport au diagnostic mais fait plutôt errer le diagnostic. Nos observations sont insolites, car survenues en dehors de suppléments en folates et les patients ont récupéré ad integrum avec un traitement précoce par vitamine B12.

Mots clés  : Biermer (maladie de) ; déficit en vitamine B12 ; neuropathie.

Abstract

Introduction. - In young subjects, the discovery of a cobalamine deficiency (Biermer's disease) at the time of neuropsychiatric disorders even of isolated MRI anomalies is a rare event (less than 0.01%).

Exegesis. - We report two observations of cobalamine deficiency, in patients 30 and 37 years old, revealed by acroparesthesia and spontaneous hypersignal in the T2 sequence of MRI and by a peripheral sensitive neuropathy respectively.

Conclusion. - The neuropsychiatric demonstrations of pernicious anemia are polymorphic with, sometimes, isolated spinothalamic attacks. The MRI can contribute to the diagnosis but more often leads to an erroneous diagnosis. Our observations are of special interest because symptoms occurred apart from supplementation of folates and recovered ad integrum with an early treatment by vitamin B12.

Mots clés  : pernicious anemia ; cobalamine deficiency ; MRI ; neuropathy.




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