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Journal de Radiologie diagnostique et interventionnelle
Volume 94, n° 1
pages 107-110 (janvier 2013)
Doi : 10.1016/j.jradio.2012.06.007
Lymphocytome borrélien de l’adulte : une manifestation rare de la maladie de Lyme localisée au sein
 

L. Foessel a, , M.-F. Bretz-Grenier b, N. Weingertner c, C. Mathelin d
a Service d’imagerie médicale, radiologie 1, hôpital de Hautepierre, avenue Molière, 67200 Strasbourg, France 
b Service d’imagerie médicale, sénologie, hôpital de Hautepierre, avenue Molière, 67200 Strasbourg, France 
c Laboratoire d’anatomopathologie, hôpital de Hautepierre, avenue Molière, 67200 Strasbourg, France 
d Département de gynécologie-obstétrique, hôpital de Hautepierre, avenue Molière, 67200 Strasbourg, France 

Auteur correspondant.

Mots clés : Lymphocytome cutané bénin, Borréliose de Lyme, Sein


Abréviations

ML : Maladie de Lyme
LB : Lymphocytome borrélien
EM : Erythème migrant cutané

Observation

Monsieur R., 52ans, se présente en sénologie, ayant remarqué depuis un an environ une augmentation de volume de son mamelon gauche. À l’examen clinique, on constate une induration de l’aréole mammaire gauche, de couleur rouge-brunâtre (Figure 1). Les aires ganglionnaires sont libres. Il ne présente pas, et n’a jamais eu d’autre lésion dermatologique évoquant un érythème migrant cutané. Il n’a pas d’antécédent notable, travaille dans le bâtiment et étant chasseur se souvient avoir été par le passé plusieurs fois piqué par une tique. Le bilan radiologique objective à la mammographie un épaississement cutané aréolo-mamelonnaire gauche et en échographie une image hypoéchogène, rétro-aréolaire gauche de 6mm (Figure 2, Figure 3). La biopsie mamelonnaire en quartier d’orange révèle un infiltrat lymphoïde de type pseudolymphome B (Figure 4a et b) ; la cytologie de l’image échographique rétro-aréolaire ne ramène que du tissu fibro-adipeux. La sérologie de Lyme est positive (IgG+, IgM–), confirmée par Western Blot. Compte tenu de l’aspect échographique, une exérèse de l’opacité rétro-aréolaire est effectuée. Le résultat histologique est en faveur d’un lipome. Une antibiothérapie d’épreuve par doxycycline (100mg deux fois par jour) per os est mise en route, pour une durée de 21jours, permettant une atténuation puis une disparition de la lésion initiale, confirmant le diagnostic de maladie de Lyme.



Figure 1


Figure 1. 

Aspect clinique : induration œdémateuse de couleur rouge-brunâtre, de la plaque aréolo-mamelonnaire gauche, légèrement infiltrée, non adhérente au plan profond, sensible à la palpation, qui apparaît augmentée de taille par rapport au côté controlatéral. Pas d’adénopathie satellite.

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Figure 2


Figure 2. 

Aspect mammographique du lymphocytome borrélien : incidence de profil droite (a) et gauche (b) montrant un épaississement cutané aréolomamelonnaire gauche sans gynécomastie associée, microcalcification ni masse intramammaire.

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Figure 3


Figure 3. 

Aspect échographique ; a : épaississement cutané aréolomammelonnaire hypodense, bien limité (flèche blanche fine) ; b : image rétro-aréolaire hypoéchogène, hétérogène, de 6mm de diamètre, de contours réguliers, située à 8mm sous la peau (flèche blanche large).

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Figure 4


Figure 4. 

Détails histologiques de la lésion cutanée : coloration H.E. ; a×4 ; b×10 ; c×40. Le derme superficiel et moyen est occupé par un infiltrat inflammatoire dense nodulaire (b : flèche noire fine), fait essentiellement de lymphocytes de petite taille, de plasmocytes et de nombreux macrophages à corps tingibles (c : flèches noires à têtes larges).

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Discussion

La maladie de Lyme (ML) est une zoonose transmise à l’homme par une piqûre de tique due à une infection par une bactérie du genre Borrélia. Le lymphocytome borrélien (LB) est une manifestation cutanée rare de la ML, survenant à la phase secondaire, quelques semaines à quelques mois après la piqûre. Il n’est d’habitude pas accompagné de signes généraux [1]. Il survient chez 2 % des adultes et 7 % des enfants atteints de borréliose [2] et reste l’apanage des borrélioses européennes. Dans 30 à 50 % des cas il révèle la maladie, l’érythème migrant (EM) manquant ou étant passé inaperçu. Contrairement à l’EM, il apparaît le plus souvent à distance du point de morsure. L’association du lymphocytome à l’EM est pathognomonique de la maladie de Lyme. Cliniquement il s’agit d’un nodule ou d’une plaque ferme indolore, de couleur rose, rouge, rouge-brun, violine ou bleue, de taille variable mesurant de 1 à 5cm, typiquement localisé(e) à l’oreille (hélix ou lobe) chez l’enfant et sur l’aréole mammaire chez l’adulte. Le tronc, la face et le scrotum sont également des localisations fréquentes. Une adénopathie satellite est quasi constante. Le diagnostic du LB est clinique lorsqu’il siège dans une localisation typique et que l’anamnèse est évocatrice. Néanmoins, une confirmation biologique est recommandée. Les principaux diagnostics différentiels cliniques sont un lymphome cutané primitif ou secondaire, une sarcoïdose, une gynécomastie nodulaire, une mucinose folliculaire ortiée et les autres causes de pseudolymphomes (médicaments, tatouage …). La sérologie est positive dans 35 à 78,7 % des cas [3]. Il est recommandé d’utiliser une méthode de dépistage sensible, la sérologie en Elisa et, en cas de positivité de la confirmer par une technique spécifique d’immuno-empreinte [4]. Plus la sérologie est réalisée à un stade tardif, plus la probabilité d’une positivité augmente [5]. Une confirmation histologique est nécessaire en dehors de la topographie spécifique du lobe de l’oreille en zone d’endémie, afin de ne pas méconnaître un lymphome cutané[3]. L’examen anatomopathologique met en évidence un infiltrat lymphocytaire dermique dense (Figure 4b), polyclonal, contenant une majorité de lymphocytes B à centres germinatifs, associés à des macrophages à corps tingibles (Figure 4c). L’immunomarquage montre une majorité de lymphocytes B(CD20) (Figure 5a), un index de prolifération élevé dans les centres clairs (Ki67) (Figure 5b), un réseau dendritique bien organisé (CD21) et la négativité de Bcl-2 [3, 6]. Ces critères de bénignité, et en particulier le caractère polyclonal de la prolifération permettent de différencier le LB d’une pathologie maligne. La mise en évidence de Borrélia peut également être obtenue par amplification génique (PCR) ou culture, mais cela reste réservé à des laboratoires spécialisés [7, 8]. L’évolution spontanée peut se traduire par des récurrences ou par une involution ; sous traitement, l’évolution médiane est de trois à quatre semaines ; les échecs sont de 12,9 % [3]. Le traitement curatif du LB repose sur une antibiothérapie par amoxicilline per os (3×500mg par jour pour les adultes, 50mg/kg par jour pour les enfants) ou doxycycline per os (200mg par jour) en première ligne, pour une durée de 14 à 21jours. Il semble que quel que soit le traitement, la durée de rémission dépend de la précocité du diagnostic. Seule la réponse au traitement apporte parfois la preuve a posteriori de l’origine borrélienne.



Figure 5


Figure 5. 

Immunophénotypage ; l’infiltrat est fait principalement de lymphocytes B CD20+(a), auxquels sont mêlés des lymphocytes T qui prédominent à la périphérie des nodules lymphoïdes. Le Ki 67 montre un index de proliferation marqué dans les centres clairs (b).

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Déclaration d’intérêts

Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflits d’intérêts en relation avec cet article.


 Ne pas utiliser, pour citation, la référence française de cet article, mais celle de l’article original paru dans Diagnostic and Interventional Imaging , en utilisant le DOI ci-dessus.

Références

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Picken R.N., Strle F., Ruzic-Sabljic E., and al. Molecular subtyping of Borrelia burgdorferi sensu lato isolates from five patients with solitary lymphocytoma J Invest Dermatol 1997 ;  108 : 92-97



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