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Journal Français d'Ophtalmologie
Volume 37, n° 6
pages 486-496 (juin 2014)
Doi : 10.1016/j.jfo.2014.01.004
Received : 11 December 2013 ;  accepted : 22 January 2014
L’amblyopie
Amblyopia
 

C. Orssaud a, , b
a Consultation d’ophtalmologie, HEGP, AP–HP, 20, rue Leblanc, 75015 Paris, France 
b Service d’ophtalmologie, hôpital Necker-Enfants Malades, AP–HP, 149, rue de Sèvres, 75015 Paris, France 

Correspondance.
Résumé

L’amblyopie est un trouble du développement de l’ensemble du système visuel, y compris du cortex extra-strié, qui se manifeste principalement par une altération de l’acuité visuelle au niveau de l’œil dominé. Néanmoins, d’autres anomalies de la fonction visuelle peuvent être observées tel qu’un déficit de la sensibilité aux contrastes, de la vision stéréoscopique ou binoculaire et certaines perturbations peuvent être retrouvées au niveau de l’œil « sain ». L’amblyopie, qui survient lors de la période critique du développement cérébral, peut être la conséquence d’anomalies organiques des voies optiques, d’une privation visuelle ou d’un trouble fonctionnel, au premier rang desquels une anisométropie ou un strabisme. La confirmation du diagnostic d’amblyopie, nécessaire avant la mise en route de la rééducation, repose essentiellement sur la mesure de la réfraction sous cycloplégie, la mesure de l’acuité visuelle et le bilan orthoptique. Mais son dépistage ou celui des situations à risque permet une prise en charge plus précoce. La rééducation est d’autant efficace que l’enfant est jeune et ne peut être effectuée qu’avant la fin de la période critique. Cette rééducation nécessite la coopération des parents pour être efficace. Elle repose sur l’occlusion ou la pénalisation de l’œil sain permettant à l’œil amblyope de développer sa vision et doit être complétée par un traitement d’entretien jusqu’à la fin de la période critique. En son absence, il existe un risque de récidive.

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Summary

Amblyopia is a developmental disorder of the entire visual system, including the extra-striate cortex. It manifests mainly by impaired visual acuity in the amblyopic eye. However, other abnormalities of visual function can be observed, such as decreased contrast sensitivity and stereoscopic vision, and some abnormalities can be found in the “good” eye. Amblyopia occurs during the critical period of brain development. It may be due to organic pathology of the visual pathways, visual deprivation or functional abnormalities, mainly anisometropia or strabismus. The diagnosis of amblyopia must be confirmed prior to treatment. Confirmation is based on cycloplegic refraction, visual acuity measurement and orthoptic assessment. However, screening for amblyopia and associated risk factors permits earlier diagnosis and treatment. The younger the child, the more effective the treatment, and it can only be achieved during the critical period. It requires parental cooperation in order to be effective and is based on occlusion or penalization of the healthy eye. The amblyopic eye may then develop better vision. Maintenance therapy must be performed until the end of the critical period to avoid recurrence.

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Mots clés : Amblyopie, Anisométropie, Atropine, Dépistage, Occlusion, Pénalisation, Réfraction, Strabisme

Keywords : Amblyopia, Anisometropia, Atropine, Occlusion, Penalization, Refraction, Strabismus, Screening


Introduction

L’amblyopie est un trouble du développement de l’ensemble du système visuel, retentissant tant au niveau de la rétine que du cortex strié et extra-strié. Elle se manifeste non seulement par une acuité visuelle (AV) anormalement basse ou abaissée au niveau d’un œil ou des deux, mais aussi par de nombreuses autres anomalies de la fonction visuelle. Du fait de ces altérations visuelles, l’amblyopie peut entraver la réalisation de tâches nécessitant un bon contrôle visuel, perturber les activités scolaires ou extrascolaires notamment certains sports et enfin limiter le choix professionnel [1] Les mécanismes physio-pathogéniques de l’amblyopie ont été largement étudiés chez l’animal puisqu’elle constitue un modèle particulièrement intéressant pour comprendre le développement des cartes visuelles et du système nerveux central. Ces travaux ont permis de préciser au mieux la notion de période critique du développement du système nerveux, de préciser les conséquences des différents facteurs amblyogènes sur le système visuel et d’affiner les modalités thérapeutiques. Depuis quelques années l’utilisation des techniques d’exploration in vivo a permis de confirmer et d’affiner ces résultats chez l’homme.

Il est habituel de classer les différentes causes d’amblyopie selon trois groupes : organiques, fonctionnelles ou par privation visuelle [2]. Il est essentiel de reconnaître les situations à risque d’amblyopie. Il est également important de rechercher une amblyopie organique ainsi que l’anomalie qui en est à l’origine, afin de les prendre en charge le plus tôt possible. Toutefois, la majorité des amblyopies observées en pratique courante sont unilatérales et fonctionnelles. L’amblyopie est alors volontiers due à un strabisme qui peut également constituer une complication amenant à son diagnostic. Mais, ce n’est pas la seule cause et le dépistage de l’amblyopie constitue un problème de santé public, justifiant de réaliser un examen ophtalmologique chez tous les enfants avant l’âge de 3 ou 4ans [3]. Ce dépistage précoce permet de débuter la rééducation avant la fin de la période critique, ce qui constitue le meilleur garant de sa rééducation rapide et efficace. Au-delà de la fin de la période sensible, la rééducation reste possible, mais elle est nettement plus difficile et longue. Cette rééducation utilise différentes techniques, occlusions ou pénalisations, en fonction de l’âge de l’enfant, de sa coopération, du type et de la profondeur de l’amblyopie. Néanmoins plusieurs schémas thérapeutiques permettant de lutter contre la dominance d’un œil peuvent être utilisés. Cette rééducation débute toujours par la prescription d’une correction optique déterminée sous cycloplégie.

Définition et épidémiologie de l’amblyopie
Définition

L’amblyopie correspond à une anomalie de la maturation des structures cérébrales traitant de différents éléments de la fonction visuelle provenant d’un œil ou des deux, et notamment la discrimination des formes, la localisation spatiale, la vision binoculaire et stéréoscopique, en raison d’une utilisation anormale ou déficitaire. Cette dernière peut être la conséquence d’interactions binoculaires anormales ou d’une pathologie organique du globe oculaire, de son environnement ou des voies optiques. Cette définition permet d’expliquer les différentes caractéristiques de l’amblyopie :

elle peut être uni- ou bilatérale. Il existe 3 formes d’amblyopie : par privation visuelle, liée à une cause organique ou à une cause fonctionnelle [2, 4] ;
l’AV de l’œil dominé ne se développe pas avec l’âge ou baisse secondairement après un développement normal. Ce signe clinique est évident quelle que soit l’étiologie de l’amblyopie, mais n’est pas le seul déficit visuel. Selon le type d’amblyopie, d’autres anomalies peuvent être retrouvées lorsqu’elles sont recherchées : déficits de la sensibilité aux contrastes, de la vision binoculaire, de la stéréoscopie ou de la localisation spatiale. Enfin, il existe un substrat anatomohistologique à ces anomalies de la fonction visuelle tout au long de la voie optique ;
elle survient pendant une période dite critique au cours de laquelle peuvent survenir des modifications histologiques du système nerveux et des modifications fonctionnelles des cellules qui le composent. En corollaire, le traitement de l’amblyopie ne peut être effectué qu’au cours de cette même période, c’est-à-dire jusqu’à 6 ou 7ans. C’est pourquoi l’amblyopie est « semi-urgence ». Ce traitement doit viser à favoriser l’utilisation de chaque œil pour permettre que la maturation cérébrale puisse reprendre et s’approcher le plus possible de la normale.

Épidémiologie

L’amblyopie est la cause la plus fréquente de mauvaise vision unilatérale chez l’enfant. Sa prévalence varie en fonction de l’âge. Elle est faible avant 6 mois et serait comprise entre 3 et 5 % chez les enfants de moins de 6ans [5, 6]. L’amblyopie se retrouve partout dans le monde mais avec une prévalence variable [7, 8, 9]. Ces fréquences relatives peuvent dépendre des modalités de dépistages et de traitement [10].

Profondeur de l’amblyopie

Le terme « d’amblyopie » devrait être suivi de son caractère uni- ou bilatéral ainsi que de sa profondeur. Une amblyopie est dite profonde lorsque l’AV de l’œil dominé est ≤ à 1/10, moyenne lorsque l’acuité de cet œil est comprise entre 1/10 et 4/10 et légère lorsque l’acuité est ≥ 5/10, l’amblyopie est dite. Enfin, une amblyopie est qualifiée de relative lorsqu’il existe une différence d’au moins deux lignes d’AV entre les deux yeux. Mais cette classification ne peut pas être utilisée chez les enfants les plus jeunes, dont l’AV maximale n’a pas atteint 10/10.

Étiologies de l’amblyopie

Les principales étiologies de l’amblyopie se divisent en trois grands groupes : étiologie organique, privation visuelle ou cause fonctionnelle. Ce dernier groupe, le plus fréquent en clinique, associe des anomalies de la vision binoculaire et des anisométropies.

Anomalies oculaires responsables d’amblyopie organique

Il est impossible d’établir une liste exhaustive de toutes les anomalies oculaires responsables d’amblyopie organique. Cette dernière peut être associée à une amblyopie fonctionnelle et c’est parfois l’efficacité limitée d’une rééducation bien conduite qui amène à la découvrir. En effet, elles répondent mal à la rééducation. Néanmoins, des évolutions assez favorables sont possibles et il est essentiel de tenter la rééducation de la part fonctionnelle de ces amblyopies organiques.

Présentation clinique et le pronostic des amblyopies par privation visuelle

La présentation clinique et le pronostic des amblyopies par privation visuelle dépendent de leur caractère uni- ou bilatéral, de l’âge de survenue ainsi que de celui auquel il sera possible de lever cette privation. Ces conséquences sont d’autant plus importantes que l’atteinte est unilatérale, précoce et qu’il n’est pas possible de rétablir rapidement une vision équilibrée entre chaque œil. C’est pourquoi une forme unilatérale est de moins bon pronostic visuel qu’une forme bilatérale et qu’une privation visuelle tardive a un retentissement visuel moindre qu’une forme précoce.

Amblyopies anisométropiques

Les amblyopies anisométropiques sont très fréquentes. Plusieurs équipes ont précisé les valeurs d’anisométropie au-delà desquelles il existe un risque important de développer une amblyopie (Tableau 1) [11, 12]. Ces amblyopies sont rarement profondes. Leur pronostic, qui dépend de l’acuité visuelle initiale, est le plus souvent favorable, quoique la récupération visuelle soit rarement complète. L’âge n’est pas un facteur limitant aussi important que pour d’autres formes d’amblyopies [13].

Amblyopie strabique

L’amblyopie strabique est la plus fréquente des amblyopies fonctionnelles, qu’elle soit isolée ou associée à d’autres facteurs amblyogènes, telle qu’une anisométropie. L’amblyopie strabique serait plus fréquemment associée à une ésotropie. Le strabisme doit être non alternant. Aucune corrélation n’a pu être établie entre l’importance de l’angle de déviation oculaire et la profondeur de l’amblyopie. La vision binoculaire est toujours très altérée. L’œil dominant qui bénéficie d’une hyperacuité, exercerait une inhibition sur l’œil amblyope. Les méthodes paracliniques d’évaluation de la capacité visuelle, comme le test du regard préférentiel, peuvent surestimer l’acuité visuelle de l’œil amblyope, notamment en cas d’angle inférieur à 10 dioptries prismatiques.

Mécanismes physio-pathogéniques de l’amblyopie nystagmique

Les mécanismes physio-pathogéniques de l’amblyopie nystagmique ne sont pas clairement établis. Il faut avoir éliminé toutes les autres étiologies d’amblyopie pour l’évoquer.

Amblyopie idiopathique

Le terme d’amblyopie idiopathique désigne toutes les amblyopies pour lesquelles aucune étiologie n’a pu être mise en évidence. Il faut, là aussi, avoir éliminé toute autre étiologie notamment organique par un bilan complet, notamment électrophysiologique et neuroradiologique.

Mise en évidence de l’amblyopie

Les examens cliniques ou paracliniques utilisés pour mettre en évidence une amblyopie diffèrent selon l’âge et la coopération de l’enfant et doivent être adaptés au cas par cas. Ils doivent être répétés chez les enfants les plus jeunes et il faut être prudent avant d’évoquer ou de récuser le diagnostic d’amblyopie, surtout lorsque les différents résultats sont discordants. Il faut insister sur l’importance de réaliser un bilan ophtalmologique complet dès la première consultation. De même, un examen orthoptique doit faire partie du bilan initial, car il aide également à poser le diagnostic d’amblyopie et à retrouver son origine.

Dépistage

La mesure de la réfraction peut donc être considérée comme une méthode de dépistage des facteurs de risques amblyogènes puisque les valeurs d’anisométropie amblyogènes ont été définies (Tableau 1). L’utilisation des collyres cycloplégiques est complexe, nécessitant de revoir l’enfant à des temps différents, parfois après plusieurs jours. C’est pourquoi il a été suggéré, dans le cadre strict d’un dépistage en santé publique, de mesurer la réfraction sans cycloplégie [14, 15]. Une telle mesure sous-estime l’hypermétropie de 0,5 à 1,0 dioptries du fait de l’accommodation d’instrument [16, 17, 18]. De plus, les résultats sont parfois fluctuants [19]. Mais, la mesure de la réfraction sans cycloplégie donne des résultats suffisamment sensibles dans le cadre d’un dépistage réalisé en crèche, milieu scolaire ou PMI, puisqu’il est moins recherché la valeur réelle de la réfraction d’un œil, que la fourchette dans laquelle celle-ci se situe [15]. Ainsi, les enfants non anisométropes et dont la réfraction est comprise entre −1 et +1.5 dioptries ont une réfraction dans les limites de la normale et ne sont donc pas « à risque » de développer une amblyopie [19]. Mais dès lors que la réfraction est en dehors de ces valeurs ou qu’il existe une anisométropie, il faut pendre un avis ophtalmologique.

Examen du comportement

L’examen du comportement en relation avec la vision est effectué à l’aide de tests psychovisuels simples, très utiles à l’âge pré-verbal. Ces tests doivent être pratiqués sur un enfant bien éveillé, coopérant et ils doivent être répétés et confrontés, l’amblyopie n’étant confirmée que par leur convergence.

Amblyopie par occlusion alternée

La recherche d’une amblyopie par occlusion alternée est facile à réaliser. L’examinateur cache alternativement chaque œil de l’enfant et examine ses réactions. Chez un enfant non amblyope, l’occlusion d’un œil ou de l’autre n’entraîne aucune réaction. Par contre, en présence d’une amblyopie, l’enfant réagit à l’occlusion de l’œil sain dominant puisqu’il ne voit plus que de son œil dominé, peu performant. Par contre, il tolère sans réaction l’occlusion de l’œil amblyope dominé, ce qui modifie peu ou pas sa vision. D’un point de vue pratique, cette occlusion doit être réalisée avec sa main ou son pouce plutôt qu’avec un écran ou un pansement pour ne pas effrayer l’enfant.

Utilisation de l’œil dominant

Un enfant sain regarde un objet (non sonore) présenté latéralement avec l’œil situé du même côté. Par contre, l’enfant amblyope utilise son œil dominant pour regarder un objet quel que soit le côté de présentation. C’est pourquoi il effectue un large mouvement de la tête, facilement décelable et connue sous le terme de « mouvement de toupie »pour regarder avec l’œil sain du côté de l’œil amblyope.

Lunettes de dépistage de Sarniguet-Badoche

L’utilisation des lunettes de dépistage de Sarniguet-Badoche, non correctrices équipées de grands bi-secteurs nasaux, est préconisée pour détecter la présence d’une ésotropie non alternante, situation qui s’accompagne généralement d’amblyopie. L’œil non fixateur disparaît derrière le secteur homolatéral et ne peut reprendre la fixation.

Mesure de la réfraction

La mesure de la réfraction constitue le premier temps du traitement de l’amblyopie, la correction optique totale (COT) déterminée sous cycloplégie devant être prescrite à tout enfant amblyope avéré.

Techniques de mesure de la réfraction

Différentes techniques de mesure de la réfraction peuvent être utilisées, qu’il s’agisse de la skiascopie, nécessitant une certaine habitude, surtout chez l’enfant, des auto-réfractométres ou de la photo- et vidéo-réfraction, celles-ci devant être considérées comme moyens de dépistage. En l’absence d’homogénéité des études, des populations testées et des critères de positivité, il est difficile de tirer des conclusions des comparaisons de ces techniques ou des appareils qu’elles nécessitent.

Réfraction totale de chaque œil

La détermination la plus exacte possible de la réfraction totale de chaque œil est essentielle lors de la prise en charge thérapeutique. La Société Française d’Ophtalmologie a édité une fiche d’information destinée aux parents concernant la mesure de la réfraction sous cycloplégie, certains collyres cycloplégiques n’étant pas dénués de risque.

En effet, en raison de l’importance du pouvoir accommodatif de l’enfant, le recours à une cycloplégie est indispensable pour retrouver la puissance réfractive réelle de chaque œil [18, 20]. Il n’existe pas de substance cycloplégique idéale ni assurant une paralysie totale du muscle ciliaire [21]. Trois substances sont disponibles en France (l’atropine, le sulfate de duboisine et le cyclopentolate), n’ayant ni les mêmes contraintes ni les mêmes intérêts ou indications [22]. En France, le cyclopentolate n’est disponible qu’au dosage à 1 %. Le dosage à 2 %, utilisé dans d’autres pays, serait responsable des complications neurologiques rapportées dans la littérature avec cette substance [23]. Néanmoins, les résumés des caractéristiques du produit (RCP) mentionnent comme contre-indication des antécédents de convulsions, de troubles neurologiques ou un âge inférieur à un an. Ces mêmes RCP recommandent l’instillation de deux gouttes à cinq minutes d’intervalle avec mesure de la réfraction objective 45minutes après la seconde instillation. D’autres protocoles ont été proposés. Mais tous laissent persister une accommodation résiduelle, amenant à sous-estimer la réfraction totale [22, 23, 24]. Cette accommodation résiduelle varie d’un patient à l’autre et peut être supérieure à +1,5 dioptries, notamment chez les patients mélanodermes ou ayant un iris pigmenté [25].

Le risque de sous-estimer la réfraction totale est moindre après instillation d’atropine qui reste pour beaucoup le collyre cycloplégique de référence [24]. Il devrait être utilisé de première intention en cas d’amblyopie [21]. Il présente l’inconvénient de devoir être instillé deux fois par jour, les 6 à 8jours précédant l’examen ainsi que le matin de l’examen. Chez l’enfant, l’utilisation de l’atropine collyre nécessite de respecter le dosage optimal en fonction de l’âge (Tableau 2) et de conseiller aux parents d’obturer les points lacrymaux avec un coton lors de l’instillation. Il est de bonne règle de spécifier sur l’ordonnance que ce collyre ne doit pas être laissé à la portée des enfants pour éviter les accidents. Enfin, l’atropine peut être remplacée par le sulfate de duboisine en cas d’allergie.

Acuité visuelle

Il existe plusieurs formes d’AV : l’AV obtenue par mesure du minimum separabile est la plus utilisée pour affirmer l’existence de l’amblyopie au-delà de l’âge de 2 ou 3ans, mais ne représente qu’un aspect de la fonction visuelle. Chez les enfants plus jeunes, il est intéressant d’évaluer d’autres aspects de la capacité visuelle et notamment l’acuité de résolution ou « grating acuity  ».

Méthode du regard préférentiel

La méthode du regard préférentiel permet une évaluation de l’acuité de résolution spatiale de l’œil ou du pouvoir séparateur rétinien sans identification de formes. C’est pourquoi elle peut être utilisée dès l’âge de 3 ou 4 mois et jusqu’à 18 mois. Au-delà de cet âge, l’enfant est moins intéressé par les réseaux qui lui sont présentés ce qui peut fausser les résultats. Néanmoins, les auteurs anglo-saxons utilisent cette méthode durant toute la période préverbale [26]. Rappelons qu’en France, elle peut être effectuée par une orthoptiste sur prescription médicale. Néanmoins, son interprétation est parfois délicate et nécessite de prendre en compte, outre les antécédents ophtalmologiques et familiaux de l’enfant, les résultats de l’examen ophtalmologique clinique. Ce test n’a donc aucun intérêt pris isolément en dehors de tout avis ophtalmologique.

Nous ne décrirons pas ici la technique de mesure du regard préférentiel. Il est possible d’exprimer la capacité visuelle de l’enfant en cycle par degré ou, selon la distance de présentation de la carte, en cycle par centimètre. Cette acuité ne doit pas être convertie en valeur décimale puisqu’elle diffère physiologiquement de celle mesurée grâce au minimum separabile. La méthode du regard préférentiel est inadaptée pour détecter les amblyopies strabiques ou anisométropiques [26, 27]. Face à ces étiologies, il existe un manque de concordance entre les valeurs d’AV obtenue par optotypes et celle retrouvée à l’aide du regard préférentiel au niveau de l’œil amblyope [28]. Cette dernière technique surestime l’AV de l’œil amblyope avec une différence d’autant plus importante que l’amblyopie est plus profonde [26, 28]. Par contre, les acuités visuelles obtenues par optotypes ou regard préférentiel sont proches l’une de l’autre pour l’œil dominant. Enfin, la méthode du regard préférentiel reste une technique adaptée à la mise en évidence et au suivi des amblyopies organiques ou par privation visuelle [26].

Plusieurs artifices ont été proposés pour améliorer la sensibilité de la technique du regard préférentiel, en cas d’amblyopie strabique : utilisation de réseaux circulaires [29] ou prise en compte non de la capacité visuelle brute, mais de la différence interoculaire. Celle-ci semble constituer un critère fiable d’amblyopie, y compris pour les amblyopies fonctionnelles, à condition de n’accorder de valeur qu’à l’existence d’une asymétrie d’au moins deux cartes entre les deux yeux [30].

AV en fonction du type d’échelle

L’AV obtenue diffère en fonction du type d’échelle (angulaire ou morphoscopique), des optotypes utilisés (dessins chiffres, lettres) et de leur présentation en ligne ou de façon isolée, puisque les mécanismes psycho-visuels mis en jeu ne sont pas identiques et du fait de phénomènes d’inhibition latérale [31]. Il faut en tenir compte lors des comparaisons d’acuités visuelles mesurées par plusieurs professionnels de la santé. La mesure de l’AV cherche moins à déterminer sa valeur absolue que l’existence d’une asymétrie entre les deux yeux signant la présence d’une amblyopie de profondeur variable. Le choix de l’échelle dépend de l’âge des enfants à tester et des habitudes de chacun. Il est intéressant de pouvoir disposer d’une batterie de tests afin de pouvoir s’adapter à chaque enfant [32].

Quelques règles doivent être respectées pour évaluer l’AV des enfants les plus jeunes :

la mesure doit débuter par l’œil amblyope, demandant le plus de concentration pour l’enfant ;
la distance de lecture de près prévue pour chaque test doit être respectée afin de ne pas modifier l’angle sous lequel il est vu et elle doit être identique d’un œil à l’autre ;
l’AV de près est souvent plus facile à obtenir que celle de loin, l’attention de l’enfant peut être sollicitée. Il faut savoir se contenter d’une acuité à distance réduite (2,5 ou 3m) lorsqu’une mesure de loin n’est pas possible ;
un enfant peut ne pas répondre, soit par timidité, soit par peur de se tromper. Il faut le mettre en confiance en transformant les tests en jeu ;
il faut cacher non seulement l’œil non testé mais aussi la racine du nez et le canthus externe pour éviter que l’enfant ne triche ;
il faut varier l’ordre de présentation des optotypes pour éviter que ceux-ci ne soient mémorisés.

Chez les jeunes enfants, dès l’âge de 2 ou 3ans, l’acuité peut être testée grâce à la méthode d’appariement. Cette méthode permet d’évaluer l’AV de loin ou de près de manière ludique en évitant la barrière du langage puisque l’enfant doit pointer sur une planche l’optotype correspondant à celui qui lui est présenté. Plusieurs échelles morphoscopiques répondant également aux impératifs du « Committee on vision » peuvent être utilisées : le test de Lea ou les tests du Cadet-images et Cadet-lettres, ce dernier pouvant être considéré comme la version française du Stycar-test dont il diffère par les lettres qui le constituent [31]. Le test du Cadet est considéré comme répondant le mieux aux recommandations de l’ANAES [32]. Néanmoins, peu d’études se sont intéressées aux résultats de ces tests réalisés par appariement qui pourraient montrer des différences selon les âges [32].

Les échelles angulaires sont utilisables dès l’âge de 3ans environ, tant en vision de loin qu’en vision de près. La latéralisation « gauche-droite » n’étant pas toujours complètement acquise à cet âge, il faut privilégier les directions « haut–bas ». Rappelons que les échelles de près de Weiss ou de Rossano-Weiss comportent des figures géométriques sans signification au sein de ces lignes induisant des interférences autour d’elles et conférant à ces tests une plus grande valeur discriminative.

Les échelles morphoscopiques, en particulier les échelles « images » peuvent également être utilisées tôt en évitant les échelles trop anciennes dont les « images » ne correspondent plus à des objets actuels. Les tests symboles, chiffres et plus encore lettres, ne sont utilisables que chez de grands enfants puisque le graphisme des lettres est différent de celui appris à l’école.

Bilan orthoptique

Le bilan orthoptique est un temps essentiel lors de la mise en évidence d’une amblyopie, tant pour la confirmer chez les enfants les plus jeunes, que pour en rechercher son étiologie.

Suspicion d’amblyopie

Une amblyopie est suspectée dès lors qu’un enfant n’a pas de vision binoculaire. Néanmoins, la sensibilité de ce test est médiocre dans le dépistage de l’amblyopie, puisque la vision binoculaire peut être préservée dans des amblyopies peu profondes par anisométropie. A contrario, la préservation d’un certain degré de vision binoculaire est un facteur de bon pronostic de récupération. Les tests de Lang I, de Frisby ou de Titmus constitueraient des tests plus intéressants que le TNO.

D’autre part, il est possible d’apprécier qualitativement la capacité de fixation de chaque œil, celle-ci étant meilleure au niveau de l’œil dominant que de l’œil dominé [33]. Néanmoins, la valeur prédictive positive de ce test n’est que de 47 % [34]. Il ne permet donc pas de détecter tous les enfants ayant une différence interoculaire de plus de 2 lignes d’AV et ce test peut être anormal en présence d’une isoAV. Il doit être couplé à d’autres données du bilan orthoptique.

Recherche d’un strabisme

La recherche d’un strabisme ne présente aucune particularité dans le cadre du bilan de l’amblyopie. Il faut insister sur l’importance de rechercher un microstrabisme, souvent difficile à objectiver, mais qui est à l’origine d’amblyopies profondes, rebelles à toute rééducation. D’autres anomalies orthoptiques peuvent également être retrouvées, qu’il s’agisse de nystagmus congénitaux, patents ou manifestes latents ou de paralysies oculomotrices passées à la concomitance.

Examen ophtalmologique

Un examen ophtalmologique est essentiel dès la première consultation pour rechercher une éventuelle pathologie amblyogène organique, privative et/ou un problème fonctionnel associé. Il doit donc être complet et comporter un examen du fond d’œil après dilatation. Il faut toujours examiner l’œil dominant, même s’il est apparemment sain, à la recherche d’anomalies bilatérales, mais nettement asymétriques dans leur intensité ou leur topographie. Au moindre doute sur l’existence d’une anomalie oculaire, surtout si l’enfant est jeune, il ne faut pas hésiter à avoir recours à un examen sous anesthésie générale, complété par un bilan électrophysiologique. Mais, seule la mise en route de la rééducation de l’amblyopie permet d’apprécier la part et le retentissement d’une anomalie organique sur la vision et la part de l’amblyopie fonctionnelle associée.

Une fixation maculaire ou excentrée, stable ou instable, étudiée au mieux à l’aide du visuscope de Cuppers ou de la croix d’un ophtalmoscope, ne permet pas d’affirmer une amblyopie, notamment chez les enfants les plus jeunes, mais elle oriente fortement vers ce diagnostic. Il en est de même des enfants dont la papille est trop facilement examinable et qui ne perçoivent pas le filament de la lampe d’examen. Ce même diagnostic peut être porté en présence d’une fixation instable en « aile d’abeille ». Le pronostic visuel après rééducation est bien meilleur en cas de fixation même instable qu’en cas de fixation excentrée. Néanmoins, cette rééducation doit être tentée quel que soit le résultat de ce test.

Examens complémentaires

Certains examens complémentaires ont été proposés pour mesurer l’AV de jeunes enfants à l’âge préverbal. Tel est le cas des PEV dont l’intérêt a été confirmé par plusieurs études [35]. De plus, les PEV damiers steady-state ou pattern pourraient avoir une valeur pronostic [36, 37]. Les autres examens complémentaires (OCT, EoMG, ERG/ERGmf, IRM/IRMf, sensibilité aux contrastes, champ visuel) n’ont que peu de place dans la mise en évidence d’une amblyopie, bien qu’ils puissent objectiver des anomalies spécifiques. Ils n’ont d’intérêt que pour objectiver une amblyopie organique associée ou pour éliminer toute autre pathologie, notamment des voies optiques.

Suspicion d’amblyopie quel que soit l’âge de l’enfant

De fait, dès lors qu’il existe une suspicion d’amblyopie et quel que soit l’âge de l’enfant, la recherche d’éventuels antécédents familiaux d’amblyopie ou de pathologie potentiellement amblyogène doit être pratiquée, de même qu’un examen ophtalmologique complet comportant une mesure de la réfraction et l’étude de la fixation maculaire ainsi qu’un bilan orthoptique. La mesure de la réfraction doit être effectuée sous cycloplégie puisqu’un diagnostic précis est recherché.

Les autres tests sont choisis en fonction de l’âge du patient et de sa capacité à répondre. À l’âge préverbal, la détection d’une amblyopie repose sur l’examen du comportement visuel. À l’âge préscolaire, l’AV peut être mesurée par appariement. Il faut tenir compte de la différence interoculaire d’AV pour conclure à une amblyopie. Enfin, chez les enfants les plus grands, il est possible d’utiliser les échelles d’AV traditionnels en se souvenant de leurs différences et des limites. À tout âge, l’examen clinique est souvent suffisant et il n’est pas nécessaire de demander des examens complémentaires, hormis en cas d’amblyopie par privation visuelle ou d’amblyopie organique.

Rééducation de l’amblyopie

La rééducation de l’amblyopie utilise les capacités de plasticité cérébrale dont dispose le jeune enfant pour augmenter le volume et l’étendu des connections synaptiques provenant de l’œil dominé au niveau cortical et tout au long de la voie optique. Pour ce faire, il faut d’une part obliger l’œil dominé à regarder en le mettant dans les conditions optiques les plus favorables et en diminuant ou en occultant sous surveillance la vision de l’œil dominant. D’autre part, il faut éviter toute compétition entre les deux yeux pendant plusieurs mois, au mieux jusqu’à la fin de la période sensible, pour stabiliser les résultats obtenus. Ces traitements d’entretien permettent d’éviter toute rechute d’amblyopie.

Cette rééducation est d’autant plus efficace que l’enfant est plus jeune et qu’il persiste un certain degré de plasticité cérébrale [38]. Elle doit être plus « agressive » chez les enfants plus âgés puisque des récupérations de l’AV restent possibles jusqu’à plus de 8ans, mais au prix d’une prise en charge longue et parfois mal supportée.

Éducation des parents

L’éducation des parents est essentielle. En effet, la rééducation est longue et nécessite leur implication tant pour faire accepter lunettes ou pansements occlusifs aux enfants que pour respecter les différentes visites de contrôle. Il est nécessaire de faire comprendre ce qu’est l’amblyopie, ses conséquences et les particularités de sa rééducation… La compliance au traitement est indispensable [39]. Si celle-ci est médiocre, le pronostic de la rééducation sera mauvais [40]. Parmi les causes fréquentes d’échec de la rééducation, il faut citer certaines craintes des parents (et des enfants) face aux traitements qui sont vécu comme pouvant altérer la qualité de vie ainsi qu’en témoigne des études utilisant des échelles de qualité de vie [41]. L’absence d’implication des parents, source de non compliance, est souvent la conséquence d’une méconnaissance de la maladie, mais aussi d’un niveau socio-économique faible ou de difficultés de compréhension de la langue [42]. La survenue d’une récupération visuelle constitue un facteur motivant pour les parents [40, 41].

Techniques de rééducation
Correction optique totale

La correction optique totale déterminée sous cycloplégie, y compris la totalité de l’amétropie cylindrique, doit être prescrite d’emblée chez les enfants amblyopes [43, 44].C’est pourquoi il est important de connaître la valeur de la réfraction de l’enfant le plus précisément dès le début de la rééducation, ce qui ne peut s’envisager qu’après cycloplégie et à l’aide d’auto-réfractomètres [15, 16].

Il est parfaitement toléré à cet âge de porter d’emblée une forte correction optique cylindrique ou sphérique, y compris associée à une anisométropie, les éventuelles sensations de flou visuel étant transitoires, disparaissant en quelques heures à quelques jours, à condition de les négliger, en expliquant aux parents qu’il s’agit d’un phénomène passager « normal ». En dehors de cas particuliers rares tels qu’une forte anisométropie, une correction par lunettes est toujours préférable à une correction par lentille chez le jeune enfant compte tenu des difficultés de pose et des risques moins infectieux que de perte passant inaperçue. La chirurgie réfractive n’a d’indications que dans de très rares cas.

Le but de cette COT est de mettre chaque œil dans des conditions réfractives identiques et optimales. Il ne faut décider de la suite de la rééducation qu’après avoir vu l’effet du port de cette correction seule pendant 3 à 4 semaines sur la vision de l’enfant. Ce délai lui laisse, d’une part, la possibilité de développer une nouvelle coordination visuo-motrice et une nouvelle appréciation de l’espace. D’autre part, il arrive, chez les enfants les plus jeunes, en cas d’amblyopie peu ancrée, d’amblyopie par astigmatisme ou liées à une forte hypermétropie bilatérale que le simple port de la COT soit suffisante pour obtenir une quasi normalisation de l’AV de l’œil dominé [43, 45, 46]. Ce gain peut atteindre plusieurs lignes et aboutir en 4 à 5 mois à une quasi iso-AV chez près d’un tiers de ces cas [47, 48]. Le traitement ultérieur vise uniquement à stabiliser cette récupération spontanée de l’AV à l’aide de traitements d’entretien. À l’inverse, lorsque l’amblyopie est profondément ancrée, l’AV de l’œil dominé n’est pas modifiée, ou très peu, par le simple port des lunettes.

Différents types d’occlusion monoculaire

Les différents types d’occlusion monoculaire sont effectués à l’aide de pansements appliqués à même la peau et non pas au niveau des lunettes et couvrent l’ensemble des paupières et des canthi pour éviter que l’enfant ne « triche ». Ils peuvent être source d’irritations cutanées favorisées par la durée du port, la transpiration et une possible intolérance à l’adhésif et aboutissant à une inobservance du traitement. L’éosine aqueuse ou l’utilisation de pansements de tailles permet de luter contre ces irritations. Les autres méthodes proposées : lentilles cornéennes, bandeaux, coques oculaires ou ventousées au verre de lunettes sont soit inesthétiques et n’empêchent pas que l’enfant ne triche ou n’ont pas une tolérance supérieure à celle des pansements [49]. Enfin, certains préconisent de coller les paupières ou de coudre des coques devant elles [50, 51]. Ces traitements, laissés en place quelques semaines semblent « barbares ».

L’occlusion permanente, totale et surveillée de l’œil dominant, est considérée comme la forme la plus « agressive » des occlusions [52]. Elle est particulièrement indiquée en présence d’amblyopies profondes ou chez des enfants de plus de 5 ou 6ans à la plasticité cérébrale réduite. Mais elle entraîne à cet âge un handicap scolaire. L’occlusion doit être débutée un soir au coucher facilitant l’acceptation du cache par l’enfant. Celui-ci est changé dans une pièce sombre, afin de ne pas mettre les deux yeux en compétition, dès qu’il commence à se décoller. Cette forme d’occlusion est contraignante pour l’enfant et ses parents. Elle impose une surveillance hebdomadaire, voire bihebdomadaire de l’AV pour prévenir une bascule d’amblyopie véritable amblyopie de privation visuelle [53]. Néanmoins, certains auteurs considèrent que celle-ci étant rare, il est possible d’espacer la surveillance. Son traitement par occlusion permanente alternée est souvent difficile et laisse parfois subsister une AV médiocre aux deux yeux [53]. Un risque de bascule peut être suspecté devant une remontée trop rapide de l’AV de l’œil dominé. La remontée de l’AV de près est corrélée à la remontée de l’AV de loin, bien que cette dernière semble plus tardive. La remontée de l’AV de l’œil dominé s’accompagne souvent d’une discrète diminution de l’AV de loin de l’œil dominant, à ne pas prendre pour une bascule d’amblyopie dont elle n’a pas l’importance, étant limitée à 1 à 2 lignes de l’échelle de Snellen. L’occlusion permanente est poursuivie jusqu’à obtention d’une quasi-isoacuité en vision de loin. Le délai moyen nécessaire est en moyenne d’une semaine et demi par année d’âge. Au-delà de l’âge de 7ans, la durée de l’occlusion très supérieure [13]. L’arrêt brutal de l’occlusion aboutit à une rechute de l’amblyopie dans plus d’un quart des cas [54] rendant compte de la nécessité du traitement d’entretien poursuivi longtemps par pénalisation optique (filtre de Ryser, méthode de Quéré ou de Pouliquen,…) ou éventuellement occlusion discontinue [55]. Il est malgré tout observé une légère diminution de l’AV à l’arrêt de tout traitement [56].

L’occlusion discontinue a longtemps été réservée au traitement d’amblyopie peu sévère et/ou chez des enfants de moins de 3ans. Cependant, aucune différence n’a pu être retrouvée entre occlusion permanente et occlusion discontinue lors d’études portant sur des enfants ayant une amblyopie sévère [57, 58]. Les travaux publiés ultérieurement par le Pediatric Eye Disease Investigator Group (PEIDG) ont confirmé ces données. La durée du traitement avant d’obtenir une amélioration visuelle est simplement plus long (4 mois) sous occlusion discontinue que sous occlusion permanente. Augmenter la durée journalière d’occlusion n’améliore pas le pronostic final, mais accélérer la vitesse de récupération [59]. Une occlusion limitée à 2heures accompagnée par une heure de travail de près serait aussi efficace qu’une occlusion de 6heures, à condition que la vision de l’enfant soit stimulée pendant cette période d’occlusion [60, 61]. Par contre, elle est plus efficace ou plus rapidement efficace que le port isolé de la COT. Enfin, il est possible de faire varier la périodicité de l’occlusion sans affecter les résultats. Ainsi, il ne semble pas y avoir de différence entre une occlusion suivie un jour sur 2 ou 6jours sur 7 [62]. Cependant, ces travaux considèrent souvent comme un résultat favorable la récupération d’une AV de 6/10. L’occlusion discontinue associée à un travail de près est proposée dans la prise en charge de toute amblyopies, mais sans qu’il y ait de consensus sur la durée optimale d’occlusion [63]. Celle-ci est modulée selon l’évolution de l’AV tout au long de la rééducation. Le risque de bascule d’amblyopie est très faible et permet à l’enfant de ne porter son pansement qu’en dehors du temps scolaire. L’occlusion discontinue présente également un grand intérêt comme traitement d’entretien. Elle est utilisée en toute fin de rééducation, à raison de quelques heures par jour, ou éventuellement après une occlusion complète afin d’éviter une rechute en attendant la fin de la période sensible.

L’occlusion alternée consiste à cacher alternativement, pendant un ou plusieurs jours, de manière parfois asymétrique, un œil puis l’autre. Elle est réservée aux amblyopies bilatérales, et notamment aux bascules d’amblyopie. Cette occlusion est plus souvent « permanente ». Le nombre de jour de l’occlusion est modulé en fonction de la profondeur de l’amblyopie de chaque œil et de l’évolution de l’AV.

Différentes pénalisations

Les différentes pénalisations (pharmacologique, optiques) ont des mécanismes d’action, des effets et des indications différentes.

En France, la pénalisation pharmacologique consiste à paralyser l’accommodation de l’œil dominant en instillant une goutte d’atropine à 0,5 % plusieurs fois par semaine. L’œil dominant devient incapable de voire non seulement en vision rapprochée, mais aussi en vision de loin s’il est hypermétrope. La mydriase aréactive participe également à la dégradation visuelle de l’œil « sain ». Ainsi, l’œil dominé va alors développer sa vision de près puis sa vision de loin. Par contre, il faut penser à protéger les yeux par des verres solaires [64]. L’efficacité de la pénalisation pharmacologique serait globalement comparable à celle des techniques d’occlusion permanente ou discontinue avec des récupérations d’AV au moins égale à 8/10 [65]. La pénalisation pharmacologique serait indiquée dans la prise en charge initiale d’amblyopie sévère, pour initier la récupération de l’AV de près. Elle constitue également un traitement des formes rebelles ou lorsqu’aucune compliance au port d’un pansement n’a pu être obtenue. Enfin, le risque de bascule d’amblyopie est faible, permettant d’espacer les contrôles de l’AV de l’œil dominant. Cette pénalisation est peu contraignante expliquant la bonne compliance [65]. Enfin, il est possible de vérifier le suivi du traitement en contrôlant la qualité de la mydriase.

Lorsque l’œil dominant est emmétrope, une variante de cette pénalisation pharmacologique consiste à associer une sur-correction de +1 à +3 dioptries à la COT de l’œil dominé pour faciliter la récupération visuelle de près (méthode de Pouliquen) en plus de l’instillation d’atropine dans l’œil dominant [66].

Selon le type de pénalisation optique considérée, il est possible de perturber soit la vision de loin de l’œil dominant, soit la perception des fréquences élevées de ce même œil à toutes distances :

les filtres de Ryser, autocollants, appliqués sur le verre devant l’œil dominant, ne laissent persister qu’une AV résiduelle déterminée au cas par cas [67]. Celle-ci est choisie suffisamment basse par rapport à celle de l’œil dominé pour favoriser la prise de fixation par ce dernier. Ces filtres ont donc plusieurs indications. Ils peuvent constituer un traitement d’entretien, l’œil rééduqué étant le seul sollicité à analyser les hautes fréquences spatiales alors que les deux yeux analysent les basses fréquences, limitant le risque de bascule d’amblyopie. Ce faible risque permet également de proposer ces filtres aux enfants les plus jeunes pour lesquels un suivi de l’acuité visuel est difficile à pratiquer et/ou pour prendre en charge une amblyopie peu profonde. Enfin, les filtres de Ryser peuvent favoriser la prise de l’alternance par l’œil dominé en cas d’amblyopie strabique ;
la méthode de Quéré vise à obliger l’œil dominé à prendre la fixation en vision de loin. Pour ce faire, il est prescrit devant le seul oeil dominant une addition de +3,50 dioptries à sa COT déterminée sous cycloplégie [68]. Ainsi, la vision rapprochée de cet œil est préservée, alors qu’il existe une « myopisation » en vision de loin, l’AV devenant inférieure à 1/10. Il est donc indispensable de connaître l’hypermétropie totale du patient. Si celle-ci est sous-estimée, la pénalisation devient insuffisante et inefficace. Cette pénalisation de type « Quéré » est proposée comme technique de rééducation d’amblyopies peu sévères et/ou chez de jeunes enfants. Elle est également utilisée après une pénalisation pharmacologique lorsqu’une bonne AV a été obtenue en vision de près ou au sortir d’une occlusion permanente pour consolider la récupération d’une isoacuité visuelle de loin [55]. La puissance de l’addition sphérique devant l’œil dominant est réduite par paliers de quelques mois lorsqu’il est envisagé de la supprimer, dès la fin de la période sensible. Si une rechute de l’amblyopie semble survenir, il est toujours possible de remonter l’addition, ce qui suffit généralement à recouvrer l’AV antérieure.

Lutte contre les facteurs amblyogènes

Quelle que soit la forme d’amblyopie, la lutte contre les facteurs amblyogènes doit être entreprise le plus tôt possible. Ces traitements préventifs reposent sur la correction la plus complète de toute amétropie à laquelle il faut parfois associer une pénalisation ou occlusion de l’œil dominant ou pose de secteurs en cas de strabisme avec préférence oculaire. Il faut traiter précocement, lorsque cela est possible, toute privation visuelle, et de préférence avant le début de la rééducation de l’amblyopie.

Lorsque la levée de cette privation visuelle est difficile ou ne peut être que retardée, la prise en charge doit veiller à ce que l’amblyopie ne s’aggrave pas grâce à une prophylaxie plus ou moins agressive pouvant aller jusqu’à l’occlusion de l’œil dominant. En cas d’amblyopie organique, au cours de laquelle aucun traitement causal n’est possible, la rééducation doit toujours être tentée et débutée le plus tôt possible [69]. Enfin, les amblyopies d’origine strabique doivent être rééduquées avant d’intervenir sur la déviation oculaire.

Il est difficile de donner un âge limite au-delà duquel aucune rééducation n’est efficace. Des rééducations longues (de 8 mois en moyenne) pratiquées chez des enfants de plus de 8ans permettent parfois d’obtenir des résultats inespérés (jusqu’à 8/10) [13, 64]. Les moindres résultats du traitement de l’amblyopie chez le grand enfant sont parfois rapportés à une plus faible compliance à cet âge [70].

Déclaration d’intérêts

L’auteur déclare ne pas avoir de conflit d’intérêt en relation avec cet article.


 Retrouvez cet article, plus complet, illustré et détaillé, avec des enrichissements électroniques, dans EMC Ophtalmologie : Orssaud C. Amblyopie. EMC Ophtalmologie 2011;8(4):1-12 [Article 21-595-A-10].

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