Les tumeurs de foie de l’enfant représentent un groupe hétérogène de tumeurs parmi lesquelles les tumeurs malignes représentent 60% des cas. Il s’agit de tumeurs rares puisqu’elles ne représentent que 2% de l’ensemble des tumeurs malignes de l’enfant. Les tumeurs épithéliales malignes (hépatoblastomes et hépatocarcinomes) sont de loin les plus fréquentes des tumeurs hépatiques de l’enfant. L’incidence des autres tumeurs varie en fonction de l’âge. Chez l’enfant de moins de deux ans, les diagnostics les plus fréquents sont les hépatoblastomes, les hémangiomes, les tumeurs rhabdoïdes du foie et les hamartomes mésenchymateux alors que chez les enfants plus grands, une tumeur du foie doit faire évoquer avant tout les diagnostics d’hépatocarcinome, d’hyperplasie nodulaire focale et de sarcome indifférencié. L’approche thérapeutique des tumeurs épithéliales malignes repose sur l’exérèse chirurgicale de la tumeur encadrée par une chimiothérapie pré- et postopératoire comportant du cisplatinum et dont les modalités sont adaptées aux facteurs de risque. Les taux de survie à trois ans sont supérieurs à 80% pour les hépatoblastomes non métastatiques alors qu’ils ne dépassent pas 30% pour les hépatocarcinomes. La place des thérapeutiques ciblées reste à définir.

Tumours and pseudotumours of the liver are a heterogeneous group of neoplasm including 60% of malignant tumours. Malignant liver tumours account for less than 2% of the lesions in children and vary considerably in incidence throughout the paediatric age range, with hepatoblastoma, rhabdoid tumour of the liver, hemangioendothelioma, biliary tract rhabdomysosarcoma and mesenchymal hamartoma in the first two years of life and hepatocellular carcinoma, focal nodular hyperplasia, and undifferentiated sarcoma in older children and adolescents. Treatment of malignant epithelial tumours is based on the surgical resection of the tumour associated with pre- and postoperative chemotherapy including cisplatinum. Modalities of the treatment are adapted to risk factors. Survival rates at three years are over 80% for localised hepatoblastoma whereas they are less than 30% in hepatocellular carcinomas. The role of targeted therapies still has to be defined.