La dermatomyosite (DM) est une myopathie inflammatoire auto-immune rare (1/10 000), touchant surtout les femmes d'âge moyen et parfois les enfants (DM juvénile). Elle associe atteintes cutanées, musculaires et pulmonaires, avec un risque de néoplasie chez l'adulte. L'érythème héliotrope et les papules de Gottron sont pathognomoniques. L'atteinte musculaire se manifeste par une faiblesse proximale, avec parfois dysphagie ou dyspnée, et se confirme par élévation des créatines phosphokinases, anomalies à l'imagerie par résonance magnétique ou histologiques (atrophie périfasciculaire, dépôt du complément). L'atteinte pulmonaire interstitielle (pneumopathie interstitielle diffuse : PID), surtout associée aux anticorps anti-MDA5, est un facteur pronostique majeur. La physiopathologie implique la voie des interférons de type I, le complément et les lymphocytes T/B. Des anticorps spécifiques orientent le phénotype : anti-Mi2 (formes classiques), anti-TIF1- γ (cancer), anti-MDA5 (PID rapidement progressive), anti-NXP2 (calcinoses), anti-SAE et antisynthétases. Le traitement combine corticothérapie et immunosuppresseurs (méthotrexate, mycophénolate, ciclosporine, tacrolimus). Les immunoglobulines intraveineuses, le rituximab ou les anti-Janus kinase sont utilisés dans les formes sévères ou réfractaires. La photoprotection, la kinésithérapie et la prévention infectieuse sont essentielles. Le suivi régulier repose sur la clinique, la biologie musculaire et le dépistage du cancer, en particulier la 1 ^re  année.