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Phéochromocytome - 02/04/09

[3-0580]  - Doi : 10.1016/S1634-6939(09)49743-6 
C. Oliver
Service d'endocrinologie-maladies métaboliques et de la nutrition, CHU La Timone, 264, rue Saint-Pierre, 13385 Marseille, France 

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Résumé

Les tumeurs sécrétant des catécholamines sont une cause rare d'hypertension artérielle. Le terme de phéochromocytome est réservé aux tumeurs développées aux dépens de la médullosurrénale (85 % des cas). Lorsqu'elles sont développées aux dépens des neurones du système sympathique, de la base du crâne au pelvis, elles sont appelés paragangliomes (anciennement, phéochromocytomes extrasurrénaliens). Typiquement, ces tumeurs sont à l'origine de poussées d'hypertension artérielle (HTA) paroxystique, mais le plus souvent leur symptomatologie est aspécifique et l'HTA permanente. Le diagnostic repose sur la mesure des dérivés méthoxylés des catécholamines plasmatiques et urinaires, sur l'imagerie anatomique (tomodensitométrie) et fonctionnelle (scintigraphie à la méta-iodobenzylguanidine [MIBG]). Une mutation génique est retrouvée dans 25 % des cas. Le traitement chirurgical guérit la plupart des patients. Après la chirurgie, un suivi est nécessaire pour le dépistage des récidives, notamment dans les formes familiales. Dans les formes malignes (10 % des cas), la prise en charge est plus délicate et le pronostic plus réservé.

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Mots clés : Phéochromocytome, Paragangliome, Hypertension artérielle, Catécholamines, Dérivés méthoxylés, Enquête génétique


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