Les arthrites juvéniles idiopathiques (AJI), antérieurement appelées arthrites chroniques juvéniles (ACJ), représentent un ensemble hétérogène d'affections dont les caractéristiques communes sont un début de la maladie avant l'âge de 16 ans, une évolution sur plus de 6 mois et l'existence d'une arthrite d'une durée d'au moins 6 semaines sans étiologie reconnue. L'incidence annuelle et la prévalence des AJI se situent respectivement entre 5 et 18 et entre 30 et 150 pour 100 000 enfants. Parmi les différentes formes cliniques individualisables, la plus fréquente est la forme oligoarticulaire, caractérisée par une atteinte de moins de cinq articulations au cours des 6 premiers mois, qui touche essentiellement la petite fille et dont le pronostic peut être compliqué par une uvéite associée évoluant à bas bruit. La forme systémique d'AJI et certaines formes polyarticulaires, avec ou sans facteur rhumatoïde, peuvent être relativement réfractaires aux traitements et rester actives sur le plan inflammatoire à l'âge adulte, de façon intermittente ou continue. Le pronostic fonctionnel peut être compromis en cas d'atteinte polyarticulaire sévère ou d'atteinte de hanche. Le pronostic vital est parfois mis en jeu du fait des complications des traitements, notamment infectieuses, et de la maladie inflammatoire, amylose secondaire en particulier. La compréhension des facteurs génétiques impliqués dans la susceptibilité aux AJI et de la physiopathologie de ces affections reste fragmentaire, certaines molécules human leukocyte antigen et diverses cytokines pro-inflammatoires jouant probablement un rôle important. Les immunosuppresseurs dont le méthotrexate et plus récemment les anti-tumor necrosis factor α ont transformé le pronostic des formes les plus sévères dont la prise en charge thérapeutique reste cependant complexe et laisse une large place aux traitements adjuvants dont la physiothérapie, la chirurgie, voire aux bisphosphonates et à l'hormone de croissance pour limiter les conséquences négatives d'une corticothérapie générale prolongée.

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