La communication interventriculaire (CIV) isolée est l'anomalie cardiovasculaire la plus fréquente de l'enfant. Elle est aussi la malformation la plus souvent associée aux autres anomalies cardiovasculaires congénitales. Les CIV se caractérisent par leur diversité anatomique qui rend compte des grandes variations de leur expression clinique et de leur évolution. Le diagnostic des CIV est devenu plus aisé et plus précis grâce à l'échocardiographie couplée au doppler couleur, à tel point que le cathétérisme cardiaque préopératoire est devenu inutile dans la majorité des cas. L'évolution des CIV, variable selon leur dimension et leur siège, peut être prédite dès les premiers mois de vie par l'analyse de leur anatomie au cours de la surveillance échocardiographique. Dans la majorité des cas, les CIV deviennent proportionnellement de taille plus petite avec le temps et, finalement, évoluent vers la fermeture spontanée dans l'enfance et l'adolescence ; une minorité de CIV exige une fermeture chirurgicale précoce pour éviter les complications d'un shunt gauche-droite important telles que l'insuffisance cardiaque et l'hypertension artérielle pulmonaire secondaire à des lésions artériolaires pulmonaires graves. Cette attitude évite la redoutable évolution vers le syndrome d'Eisenmenger, situation irréversible correspondant à l'inversion du shunt en rapport avec des résistances vasculaires pulmonaires très élevées. Lorsque la CIV persiste à l'âge adulte, d'autres complications telles que l'endocardite bactérienne ou l'insuffisance aortique sont possibles, d'où la nécessité d'exercer une surveillance rigoureuse et de recommander une antibiothérapie prophylactique. Grâce aux progrès de la chirurgie cardiaque chez des enfants de faible poids, la fermeture des larges CIV chez des petits nourrissons donne d'excellents résultats. Les CIV musculaires apicales restent difficiles à traiter par la chirurgie : elles peuvent maintenant bénéficier de la mise en place d'une prothèse au niveau du défaut septal au cours de la chirurgie ou d'un cathétérisme interventionnel. Dans cette mise au point, seules les CIV isolées sont prises en considération, car les CIV constituant un élément d'une malformation distincte (comme la tétralogie de Fallot ou le canal atrioventriculaire) ont une présentation différente et demandent un traitement spécifique. Les CIV persistantes après le traitement d'une autre malformation (coarctation de l'aorte, transposition des gros vaisseaux, etc.) peuvent être assimilées aux CIV isolées car elles ont en général des signes cliniques et une évolution similaires.