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Maladie de Behçet - 18/11/11

[5-0360]  - Doi : 10.1016/S1634-6939(12)49774-5 
D. Saadoun , B. Wechsler
Service de médecine interne 2, Centre hospitalier universitaire Pitié-Salpêtrière, 83, boulevard de l'Hôpital, 75013 Paris, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

La maladie de Behçet est une vascularite décrite en 1937 par Behçet, dermatologue turc. Elle comportait initialement une triade associant aphtose buccale, aphtose génitale et uvéite. Depuis, la symptomatologie s'est enrichie de multiples localisations viscérales : neurologiques, vasculaires, digestives et exceptionnellement rénales. De diagnostic essentiellement clinique, ses critères de diagnostic ou de classification permettent un diagnostic avec une sensibilité de 91 % et une spécificité de 96 %. Les risques de la maladie de Behçet sont liés à une mortalité accrue en cas d'atteinte artérielle, et à une morbidité importante liée aux séquelles potentielles des atteintes oculaires et/ou neurologiques. Le traitement repose sur la colchicine, et comme dans les autres vascularites sur la corticothérapie et les immunosuppresseurs dans les formes sévères.

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Mots clés : Vascularite, Aphtose buccale, Aphtose génitale, Uvéite


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