Les amyloses forment un groupe de maladies définies par une accumulation dans l'espace extracellulaire d'une substance pathologique dont on sait maintenant qu'elle correspond à la voie finale commune du métabolisme anormal de certaines protéines. L'amylose, maladie de surcharge, est aussi une maladie du repliement des protéines conduisant à un agrégat où la conformation bêta prédomine. En présence d'une amylose, une approche diagnostique rigoureuse et systématique est nécessaire pour établir son type précis : immunoglobulinique, inflammatoire, héréditaire, sénile ou localisée. Cette démarche repose sur la prise en compte des antécédents familiaux, l'analyse clinique et la nature des organes atteints, la recherche d'un composant monoclonal, l'étude histologique et immunohistochimique des dépôts, et la pratique de tests génétiques. La majorité des typages peut être réalisée par la plupart des centres. Pour une minorité des cas, un avis spécialisé est requis, et bénéficie de la présence des centres de références de maladies rares et des centres de compétence associés. La prise en charge des malades atteints d'amylose a considérablement évolué depuis quelques années. Longtemps privées de véritable traitement, la quasi-totalité des amyloses multisystémiques bénéficient maintenant de traitements plus efficaces et en constante évolution. C'est notamment le cas de la plus fréquente, l'amylose immunoglobulinique, dont le pronostic s'est considérablement amélioré au cours de la dernière décennie.