Les cholangites sclérosantes sont caractérisées par une atteinte inflammatoire et fibrosante des voies biliaires intra- et/ou extrahépatiques. La cholangite sclérosante peut être soit primitive, c'est-à-dire de mécanisme inconnu, mais probablement dysimmunitaire et alors souvent associée à une colite inflammatoire (2/3 des cas), soit secondaire à une cause établie de lésion biliaire (ischémie en particulier). Beaucoup d'aspects de la cholangite sclérosante primitive restent mal connus. Le mode de présentation est très polymorphe (ictère, angiocholite, hépatopathie chronique ou anomalies des tests hépatiques) et il existe de nombreuses formes cliniques (formes touchant uniquement les petits canaux biliaires ou association à une hépatite auto-immune) si bien qu'une cholangite sclérosante doit être évoquée devant toute maladie du foie de cause indéterminée. Le diagnostic repose essentiellement sur les techniques d'imagerie des voies biliaires (cholangio-imagerie par résonance magnétique [IRM]) montrant des sténoses habituellement multiples. La cholangite sclérosante primitive réalise une maladie cholestatique chronique d'évolution très variable mais potentiellement grave. Les deux risques principaux sont la constitution d'une cirrhose biliaire secondaire et la survenue d'un cholangiocarcinome de diagnostic précoce très difficile. En outre, en cas de colite inflammatoire associée, il existe un risque élevé de cancer du côlon justifiant une surveillance particulière (coloscopie annuelle). Le seul traitement d'efficacité établie est la transplantation hépatique qui est indiquée dans les formes très évoluées. Le bénéfice du traitement par l'acide ursodésoxycholique (à une posologie ≤ 20mg/kg/j) est débattu. L'adjonction de corticoïdes est indiquée lorsqu'une composante auto-immune est clairement identifiée. Le traitement endoscopique (dilatation) est réservé aux sténoses symptomatiques et serrées des voies biliaires extrahépatiques. Aucune stratégie de surveillance n'a été clairement validée en raison notamment de la difficulté extrême du diagnostic précoce du cholangiocarcinome. Une surveillance clinique et biologique semestrielle et morphologique annuelle est néanmoins recommandée.