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Poroqueratosis - 15/02/13

[98-210-A-10]  - Doi : 10.1016/S1761-2896(13)64085-6 
J. Kanitakis  : Praticien hospitalier, Professeur associé de dermatologie
Clinique dermatologique, groupement hospitalier Édouard Herriot (pavillon R), 5, place d'Arsonval, 69437 Lyon cedex 03, France 

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Resumen

Las poroqueratosis (PQ) constituyen un grupo de dermatosis poco frecuentes, adquiridas o hereditarias, que se caracterizan por un trastorno de la diferenciación epidérmica de origen desconocido, aunque probablemente debido a la expansión de un clon de queratinocitos epidérmicos anómalos. Existen varias formas clínicas, más o menos parecidas unas a otras (de Mibelli, actínica superficial diseminada, superficial diseminada, lineal, punteada palmoplantar, palmar, plantar y diseminada, etc.), que pueden asociarse entre sí en un mismo enfermo o en la misma familia. Comparten una estructura histológica común, la «laminilla cornoide», constituida por un apilamiento de corneocitos paraqueratósicos en la capa córnea que descansa sobre una ligera depresión de la epidermis subyacente. Las PQ aparecen muy a menudo en los pacientes inmunodeprimidos, sobre todo en los que han recibido un trasplante de órgano, en quienes pueden evolucionar en paralelo con el grado de inmunosupresión. En general su pronóstico es favorable, pero está condicionado por la transformación maligna de las lesiones cutáneas (casi siempre hacia un carcinoma espinocelular). Esta complicación se produce en menos del 10% de los casos, pero puede ser mortal. Su tratamiento, motivado tanto por razones estéticas como para reducir el riesgo de transformación maligna, se basa en diversas medicaciones locales o sistémicas y en métodos de destrucción, a menudo con resultados inconstantes y provisionales.

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Palabras clave : Poroqueratosis, Laminilla cornoide, Genodermatosis, Queratinización, Inmunosupresión


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