Résumé

La scoliose est une déformation qui atteint fréquemment les patients porteurs de maladies neurologiques ou musculaires. Ces déformations importantes de la colonne vertébrale peuvent occasionner des difficultés de maintien de la position assise. Les traitements orthopédiques et chirurgicaux des scolioses neuromusculaires diffèrent des traitements des scolioses idiopathiques par leur plus grande complexité et le risque plus important de survenue de complications. Le traitement orthopédique parvient rarement à contrôler totalement une scoliose neuromusculaire évolutive. Son but est de prévenir et de limiter les déformations vertébrales secondaires à l’hypotonie ou aux contractions musculaires anormales. Le traitement orthopédique par corset, le plus souvent à temps plein, doit être modifié et adapté tout au long de la période de croissance; il peut être source de gêne fonctionnelle et de perte d’autonomie. Les corrections chirurgicales nécessitent une prise en charge et une évaluation multidisciplinaire périopératoire. L’obliquité pelvienne est fréquemment associée à la déformation rachidienne d’origine neurologique ou musculaire. Elle peut rendre difficile le maintien de la position assise et sa correction doit être prise en compte dans la planification de la stratégie opératoire. Le but de la correction chirurgicale de ces déformations est d’obtenir une correction satisfaisante de la colonne vertébrale au-dessus d’un bassin correctement positionné dans l’espace. L’évaluation multidisciplinaire préopératoire permet d’anticiper d’éventuelles difficultés liées au terrain : l’évaluation respiratoire permet d’envisager une ventilation non invasive périopératoire et doit être complétée par une évaluation nutritionnelle et psychosociale incluant la poursuite de la prise en charge globale au décours du geste chirurgical. La mise en œuvre de cette prise en charge globale permet d’obtenir un résultat chirurgical et fonctionnel satisfaisant chez la très grande majorité des patients.

Abstract – Neuromuscular scoliosis

Scoliosis is a deformity commonly encountered in many types of neuromuscular diseases. Severe spine deformities may result in difficulties in sitting. Conservative and surgical treatments of neuromuscular scoliosis differ from treatments of idiopathic scoliosis; they are more complex and have a higher complication rate. Nonoperative measures rarely provide full control of a progressive scoliosis. The aim of bracing is to prevent spinal deformities secondary to muscular hypotonia or contractures. Day and night-time bracing should be continuously readjusted according to the child’s growth; it may also be responsible for functional impairment. Corrective surgeries require preliminary orthopedic and multidisciplinary screening and investigations. Pelvic obliquity is commonly associated with neuromuscular scoliosis, resulting in difficulty in sitting; its correction should be considered in the planning of surgical management. The goal of management of these severe axial deformities is to obtain and maintain a well-balanced spine above a horizontal pelvis. The preoperative multidisciplinary assessment will anticipate potential perioperative problems. Evaluation of the respiratory function will guide perioperative management (non-invasive ventilation), together with assessment of the nutritional status and of the psychological context; the postoperative functional changes should also be anticipated. Careful preoperative planning and surgery can achieve a well-balanced spine over a level pelvis with a satisfactory functional result in the majority of patients.

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Esquema

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