La maladie de Takayasu (MT) est une artérite primitive des vaisseaux de gros et moyen calibres qui touche principalement l'aorte et ses principales branches de division. La MT associe surtout des signes généraux inflammatoires non spécifiques et des manifestations ischémiques polymorphes, traduisant la constitution de sténoses artérielles. Il existe une prédominance féminine marquée et l'incidence maximale de la MT se situe classiquement au cours de la deuxième ou troisième décennie. Le diagnostic de MT repose essentiellement sur la mise en évidence de lésions vasculaires compatibles à l'imagerie, dans un contexte clinique et/ou biologique évocateur, après exclusion des principaux diagnostics différentiels, qui incluent toutes les étiologies d'aortites. Il n'existe aucun anticorps spécifique de la MT, et les anomalies observées lors des examens biologiques ne sont que le reflet du syndrome inflammatoire sous-jacent. Il n'existe pas de critères d'activité clinique, biologique ou radiologique formellement validés. La corticothérapie représente classiquement le traitement de première intention, mais certaines équipes prônent volontiers l'abstention thérapeutique si la maladie est quiescente. Les autres traitements sont le méthotrexate, l'azathioprine, le mycophénolate mofétil puis les anti-tumor necrosis factor alpha (TNF-α) ou l'antagoniste du récepteur de l'interleukine 6 (IL-6). Un traitement antiagrégant est généralement associé. L'hypertension artérielle doit être dépistée et prise en charge en gardant à l'esprit la fréquence des sténoses des artères rénales. Les indications chirurgicales se limitent aux sténoses ou aux valvulopathies entraînant un retentissement clinique et/ou hémodynamique important, ainsi qu'aux anévrismes volumineux. La mortalité est de l'ordre de 95 % à cinq ans et 90 % à dix ans. Il est fondamental de poursuivre les études sur la physiopathologie de la MT, ce qui permettra de proposer des critères diagnostiques plus performants et de développer de nouvelles stratégies thérapeutiques.