L’angéite cérébrale primitive (ACP) est une maladie potentiellement grave affectant les vaisseaux du système nerveux central (SNC) et, malgré sa rareté, les connaissances ont progressé au cours des dernières décennies. Le diagnostic d’ACPSNC reste cependant difficile à atteindre, principalement en raison des multiples diagnostics différentiels et des nombreuses pathologies ayant une sémiologie radio-clinique similaire. Nous rapportons une vue d’ensemble actualisée et une revue imagée des lésions parenchymateuses, méningées et vasculaires de l’ACPSNC de l’adulte dans la cohorte multicentrique française COVAC.

Les patients inclus dans la cohorte COVAC, des adultes souffrant d’ACPSNC par biopsie/par artériographie, ont été inclus rétrospectivement pour analyse si leurs données d’IRM étaient disponibles au format numérique. Chaque IRM a été relue de façon systématique, en aveugle des données cliniques.

Parmi les 91 patients de la cohorte COVAC, 60 remplissaient les critères d’inclusion pour cette étude. L’âge moyen était de 45ans (±12,9). Les patients se sont présentés initialement pour des déficits neurologiques focaux (83 %), des céphalées (53 %), des troubles cognitifs (40 %) et/ou des crises convulsives (38,3 %). L’IRM était anormale chez tous les patients, l’anomalie la plus fréquente étant des lésions ischémiques réparties dans de multiples territoires artériels distaux (50 %). La plupart des lésions parenchymateuses hémorragiques correspondaient à des transformations hémorragiques de lésions ischémiques (57 %). Vingt-six pour cent des patients présentaient une hémorragie sous-arachnoïdienne et 42 % un rehaussement leptoméningé marqué. Sept patients avaient des lésions d’allure pseudotumorales.

Soixante-dix-sept pour cent des ARM disponibles étaient anormales, révélant des sténoses proximales ou distales chez respectivement 57 % et 61 % des patients. Onze patients seulement présentaient un aspect typique « en collier de perles » à l’ARM. Parmi les patients avec ARM normale, l’artériographie cérébrale a permis de démasquer des lésions distales dans moins de 10 % des cas.

Cette étude représente la plus large cohorte à ce jour d’ACPSNC étudiée par IRM/ARM, elle étend nos connaissances sur cette pathologie rare et hétérogène et revoit de manière extensive les caractéristiques IRM/ARM chez l’adulte.