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Évolution à long terme des enfants atteints de forme pédiatrique de périartérite noueuse cutanée et viscérale - 10/05/16

Doi : 10.1016/j.rhum.2016.02.003 
Étienne Merlin a, b, Richard Mouy c, Bruno Pereira a, Luc Mouthon d, e, Aurélie Bourmaud f, Jean-Charles Piette g, Judith Landman-Parker h, Patricia Chellun i, Mustapha Layadi j, Caroline Thomas k, Loïc Guillevin d, e, Anne-Marie Prieur c, Pierre Quartier c, , e, l
a Service de pédiatrie, CHU de Clermont-Ferrand, 1, place Lucie-Aubrac, 63000 Clermont-Ferrand, France 
b Inserm CIC 501, centre de recherche chez l’enfant, 63000 Clermont-Ferrand, France 
c Unité immunologie, hématologie et rhumatologie pédiatrique, Assistance publique–Hôpitaux de Paris (AP–HP), hôpital Necker–Enfants-Malades, 149, rue de Sèvres, 75015 Paris, France 
d Service de médecine interne, hôpital Cochin, centre de référence pour les vascularites nécrosantes et la sclérodermie systémique, AP–HP, 75014 Paris, France 
e Université Paris-Descartes, Paris, France 
f Département de santé publique, institut cancérologique de la Loire, 42270 Saint-Priest-en-Jarez, France 
g Service de médecine interne, université Pierre-et-Marie-Curie, Paris-6, hôpital Pitié-Salpêtrière, AP–HP, 75013 Paris, France 
h Hôpital Trousseau, AP–HP, 75012 Paris, France 
i Service de pédiatrie générale, CHU de Niort, 79000 Niort, France 
j Service de pédiatrie, hôpital Mère-Enfant, CHU de Limoges, 87000 Limoges, France 
k Service d’hématologie-oncologie, hôpital Mère-Enfants, 44000 Nantes, France 
l Institut hospitalo-universitaire IMAGINE, 75015 Paris, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Objectifs

Évaluer l’impact pronostique du tableau clinique chez les enfants atteints de périartérite noueuse (PAN).

Méthodes

Les enfants ayant un diagnostic de PAN entre 1986 et 2006 dans un centre de soins tertiaires de rhumatologie pédiatrique ont été inclus. Ils ont été classés comme « PAN cutanée » (groupe 1), « PAN cutanée avec signes extra-cutanés importants » (groupe 2) ou « PAN infantile viscérale » (groupe 3). Les critères de jugement étaient : (1) rémission clinique sans traitement en fin de suivi, (2) nécessité et durée du traitement corticoïde, (3) présence de séquelles liées à la maladie.

Résultats

Vingt-neuf enfants ont été inclus. Seize remplissaient les critères de classification de PAN d’Ankara. Neuf patients ont été classés dans le groupe 1, 11 dans le groupe 2 et 9 dans le groupe 3. En fin de suivi, 15 enfants étaient en rémission clinique sans traitement : 4 dans le groupe 1 (44 %), 4 dans le groupe 2 (36 %) et 7 dans le groupe 3 (78 %). Une corticothérapie a été requise pour 8 (89 %), 7 (64 %) et 7 (78 %) patients des groupes 1, 2 et 3, respectivement. Sept enfants n’avaient pas eu besoin de corticothérapie. La probabilité de rémission clinique sans corticoïdes, en fonction du temps, était identique dans les trois groupes. Trois patients (un de chaque groupe) avaient eu une ischémie digitale conduisant à l’amputation. Il n’y avait aucune différence significative entre les groupes concernant les trois critères de jugement.

Conclusion

Le devenir à long terme n’était pas étroitement lié à la présentation initiale chez les enfants atteints de PAN. La distinction entre PAN cutanée et viscérale basée sur l’atteinte viscérale avait peu de valeur pronostique dans cette série.

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Mots clés : Vascularite nécrosante, Critères, Classification, Pronostic, Rechute


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