La néphropathie à immunoglobulines A (IgA) est la glomérulonéphrite primitive la plus répandue au monde. Elle est responsable d’une insuffisance rénale progressive évoluant vers l’insuffisance rénale terminale dans près d’un tiers des cas. Les mécanismes physiopathologiques de cette pathologie médiée par des complexes immuns restent encore non élucidés. La présentation et l’évolution clinique, ainsi que l’aspect en microscopie optique de la biopsie rénale peuvent être extrêmement variables, rendant toute classification histologique difficile. La plupart des études thérapeutiques n’incluent donc jusqu’à présent les patients que sur des critères cliniques de gravité. La nouvelle classification d’Oxford devrait changer cette situation. Seule la prise en charge des patients ayant une néphropathie avec lésions glomérulaires minimes et syndrome néphrotique, ou une glomérulonéphrite extracapillaire et une insuffisance rénale rapidement progressive, est consensuelle, avec traitement par corticoïdes seuls pour les premiers et associés à des immunosuppresseurs pour les seconds. Une corticothérapie peut être discutée chez les patients ayant une protéinurie supérieure à 1 g/j sans insuffisance rénale. Tous les patients atteints de néphropathie à IgA doivent bénéficier de la prise en charge globale d’une glomérulopathie chronique, comprenant notamment un traitement par bloqueur du système rénine-angiotensine en présence d’une hypertension artérielle ou d’une protéinurie.

IgA nephropathy is the most common form of primary glomerulonephritis worldwide and an important cause of chronic kidney disease and end-stage kidney failure. Its pathophysiology remains in part unsolved but it is recognized as an immune complex disease. Recent years have brought progress in the field through the discovery of several genetic susceptibility loci and the formulation of the multi-hit pathogenesis model. Presentation, clinical course and histology can be extremely variable, making any histological classification still difficult. Indeed, most therapeutic studies until now include patients based only on the severity of clinical criteria but the new classification of Oxford should change that. Only the management of patients with nephropathy with minimal change glomerular lesions and nephrotic syndrome, or extra-capillary glomerulonephritis and rapidly progressive renal failure, is consensual: Corticosteroids alone for the first and associated with immunosuppressive drugs for the latter. The recent Kidney Disease Improving Global Outcomes (KDIGO) consensus treatment guideline is still controversial, especially in light of the last clinical studies. Corticosteroid therapy can be discussed in patients with proteinuria greater than 1 g/day without renal failure. All IgA nephropathy patients should benefit from the global management of chronic glomerular disease, including a renin-angiotensin system blocker in the presence of hypertension or proteinuria.