Le syndrome catastrophique des antiphospholipides (CAPS) complique au moins 1 % des syndromes des antiphospholipides (SAPL), qu’ils soient primaires ou associés à un lupus systémique. Il peut aussi bien être révélateur du SAPL que survenir en cours d’évolution. Il est caractérisé par l’apparition en quelques jours de thromboses multiples atteignant essentiellement la microcirculation en présence d’anticorps antiphospholipides. Ceci se traduit par l’apparition d’un tableau de défaillance multiviscérale pouvant associer une atteinte rénale avec hypertension artérielle sévère, pulmonaire, neurologique centrale, cardiaque, digestive et/ou cutanée, ce tableau mettant alors en jeu le pronostic vital. La survenue du CAPS est volontiers favorisée par une infection, un geste chirurgical et/ou un arrêt transitoire ou une modification de l’anticoagulation. La mortalité à court terme du CAPS a diminué et est actuellement inférieure à 30 %. Les principaux diagnostics différentiels sont les autres microangiopathies thrombotiques et la thrombopénie induite par l’héparine. Le traitement curatif du CAPS reste empirique et repose sur l’association d’une anticoagulation efficace, d’une corticothérapie et d’échanges plasmatiques et/ou de perfusions d’immunoglobulines intraveineuses à fortes doses. Le cyclophosphamide n’est ajouté que s’il existe un lupus systémique actif. L’apport éventuel de certains traitements complémentaires (rituximab, éculizimab ou sirolimus) nécessite d’être évalué. La prévention du CAPS est essentielle et repose sur une prise en charge adaptée de la période périopératoire lorsqu’une intervention chirurgicale ne peut être évitée, sur le traitement rapide et la prévention par vaccination des épisodes infectieux et sur l’éducation des patients atteints de SAPL, notamment quant au maniement des anticoagulants oraux.

The catastrophic antiphospholipid syndrome (CAPS) develops in at least 1% of patients with antiphospholipid syndrome, either primary or associated with systemic lupus erythematosus. CAPS reveals the antiphospholipid syndrome in about 50% of cases. The CAPS is characterized by rapidly-progressive widespread thromboses mainly affecting the microvasculature in the presence of antiphospholipid antibodies. In a few days, the patients develop multiorgan failure with renal insufficiency with severe hypertension, pulmonary, cerebral, cardiac, digestive and/or cutaneous involvement. The vital prognosis is frequently engaged. CAPS is often precipitated by infectious diseases, surgical procedures and/or withdrawal or modification of the anticoagulation. CAPS overall mortality rate has decreased and is currently below 30%. The main differential diagnoses are other thrombotic microangiopathies, and heparin-induced thrombocytopenia. The treatment of CAPS consists of the association of anticoagulation and steroids, plus plasma exchange and/or intravenous immunoglobulins. Cyclophosphamide is added only in patients with active systemic lupus erythematosus. The potential contribution of some additional therapies (rituximab, eculizumab or sirolimus) needs to be assessed. The prevention of CAPS is essential and is based upon the adequate management of the perioperative period when surgery cannot be avoided, the prompt treatment and the prevention with immunization of infections and the education of patients with antiphospholipid syndrome, especially for the management of oral anticoagulants.