Récemment, une task force ATS/ERS a proposé une nouvelle nomenclature et des critères diagnostiques définissant les pneumopathies interstitielles avec manifestations auto-immunes (interstitial pneumonia with auto-immune features, IPAF) [1Fischer A., e al. An official European Respiratory Society/American Thoracic Society research statement: interstitial pneumonia with auto-immune features Eur Respir J 2015 ;  46 : 976-987 [cross-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. L’objectif de l’étude était de décrire les caractéristiques des patients remplissant les critères d’IPAF et de comparer leur pronostic à celui des patients ayant une fibrose pulmonaire idiopathique (FPI).

Étude rétrospective menée de janvier 2012 à décembre 2014 dans un service de pneumologie, incluant tous patients consécutifs remplissant les critères d’IPAF.

Au total, 57 patients avec IPAF ont été inclus (28 femmes, âge moyen de 64,4±14 ans) parmi 778 patients ayant une pneumopathie interstitielle diffuse (PID) (7,3 %). Les signes cliniques systémiques les plus fréquents étaient le phénomène de Raynaud (74 %) et les arthrites (48 %). Au total, 82 % des patients ayant un critère biologique avaient des anticorps (Ac) antinucléaires avec un titre≥1/320 ou avec un aspect nucléolaire ou centromère. Les Ac les plus fréquents étaient les Ac anti-synthétases (17 %), les Ac anti-CCP et les Ac anti-SSA (9 %). L’aspect le plus représenté au scanner était la pneumopathie interstitielle non spécifique (PINS) (54 %) ; 28 % avaient un aspect de pneumopathie interstitielle commune (PIC) certaine ou possible. Sieze patients ont eu une biopsie pulmonaire, montrant une PINS dans 31 % des cas, une PIC possible dans 25 % des cas et une PID avec bronchiolite chronique dans 25 % des cas. Une hypertension pulmonaire précapillaire était présente chez 22 % des patients. Le taux de survie à 1 et 2 ans des cas incidents d’IPAF était respectivement de 84 % et 69 % (médiane de survie non atteinte). Il n’y avait pas de différence significative de survie entre les IPAF et les FPI. À l’exception du tabac, il n’existait aucun facteur prédictif de mortalité.

Cette série a décrit les caractéristiques cliniques, radiologiques et histologiques de patients remplissant les critères d’IPAF récemment définis, qui diffèrent de celles des FPI ; pourtant, aucune différence de survie n’a été retrouvée. Des études prospectives sont nécessaires pour mieux évaluer le pronostic à long terme de ces patients.