Les dermatoses neutrophiliques, regroupant le pyoderma gangrenosum (PG), l’erythema elevatum diutinum (EED), le syndrome de Sweet, et l’hidradénite eccrine, décrites depuis 1991 sont un spectre de maladies cutanées caractérisée par une infiltration anormale de PNN, sans cause infectieuse. Le traitement de ces pathologies rares est empirique et repose sur quelques essais contrôlés à faible effectifs et des séries de cas [1Reichrath J., Bens G., Bonowitz A., Tilgen W. Treatment recommendations for pyoderma gangrenosum: an evidence-based review of the literature based on more than 350 patients J Am Acad Dermatol 2005 ;  53 (2) : 273-283 [inter-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. Le traitement du PG repose en première ligne sur une corticothérapie, associée ou non à de la dapsone ou de la colchicine à visée d’épargne cortisonique. En seconde ligne, on propose les immunosupresseurs (azathioprine, mycophénolate mofétil, méthotrexate), les anti-TNF alpha. En troisième ligne, le cyclophosphamide, les IgIV, l’anakinra ou l’ustékinumab ont été proposés sur la base de rationnels physiopathologiques.

Nous rapports le cas d’un patient présentant une dermatose neutrophilique associant pyoderma gangrenosum et erythema elevatum diutinum, avec atteinte cutanée, muqueuse, pulmonaire et laryngée, avec échec de nombreuses lignes de traitement qui a présenté une réponse favorable après initiation d’un traitement par ustékinumab.

Homme de 63 ans, suivi dans notre service depuis 2011 pour un tableau d’ulcérations cutanées récidivantes des membres depuis 2001 avec diagnostic de dermatose neutrophilique associant PG et EED, d’évolution favorable sous corticothérapie systémique, mais présentant des rechutes à la décroissance en dessous de 30mg/j d’équivalent prednisone. En plus de la corticothérapie, le patient a été traité par méthotrexate au début des années 2000, puis par colchicine en 2010, par dapsone de 2010 à 2014, infliximab de juin à septembre 2013, anakinra de septembre à décembre 2013, Ig IV de décembre 2013 à juillet 2015, azathioprine de décembre 2014 à janvier 2015. Le méthotrexate avait été arrêté du fait d’une mauvaise tolérance digestive, et les autres lignes de traitement n’ont pas été efficaces, avec un patient qui présentait des récidives essentiellement cutanées à la décroissance en dessous de 30mg/j de prednisone.

Du fait de cette corticothérapie à haute doses depuis 15 ans, le patient présente 9 tassements vertébraux, une ostéonécrose aseptique des deux hanches, un diabète, une HTA.

Le traitement par ustékinumab débuté le 09/09/2015 (45mg toutes les 12 semaines) a permis une décroissance des corticoïdes (actuellement 7,5mg/j) sans nouvelle poussée de la dermatose neutrophilique depuis un an.

L’intérêt de l’ustékinumab est discuté depuis plusieurs années suite à la mise en évidence d’interleukine (IL) 23 par immuno-histochimie dans des lésions de pyoderma, ainsi que le rôle de l’IL 23 dans la voie TH 17 et le recrutement des polynucléaires neutrophiles.

L’initiation d’un traitement par ustékinumab a permis une épargne cortisonique chez ce patient présentant une dermatose neutrophilique corticodépendante à 30mg/j, après l’échec de 7 autres lignes thérapeutiques.