L’hypertension pulmonaire (HTP) est définie par la mesure par cathétérisme cardiaque droit d’une pression artérielle pulmonaire moyenne supérieure ou égale à 25mmHg. Les connectivites, dominées par la sclérodermie sont une cause fréquente d’HTP, elles constituent même la première cause d’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP), caractérisée par une dysfonction endothéliale et un remodelage vasculaire pulmonaire. La découverte d’une HTP dans le cadre d’une connectivite ne doit pas faire évoquer uniquement le diagnostic d’HTAP car différents mécanismes sont souvent intriqués. Le but est de rapporter une cohorte de patients ayant présenté une HTP en association avec une connectivite, de décrire leurs caractéristiques démographiques, cliniques et de spécifier les traitements entrepris.

Étude rétrospective menée de 2000 à 2015 dans un service de médecine interne, à partir des dossiers médicaux des malades suivis pour une connectivite, chez qui on a diagnostiqué une HTP. Tous les patients ont eu une exploration cardiaque par échocœur, la confirmation par cathétérisme cardiaque droit n’a pas pu être faite chez tous les patients. Une exploration pulmonaire faisait aussi partie du bilan ainsi que la recherche d’embolie pulmonaire.

Au total, 21 patients ont été inclus, tous étaient des femmes. L’âge moyen de 42 ans. Le délai diagnostique de 5 ans. Les connectivites étaient représentées par : la sclérodermie 10 cas (dont 3 connectivites intriquées), le lupus 7 cas, le Sjögren primitif associé à une maladie de Vaquez (1 cas), la sarcoïdose (1 cas), la polyarthrite rhumatoïde (1 cas) et le syndrome des antisynthétases (1 cas). L’HTP était associée à d’autres atteintes systémiques dans 52,6 % des cas. Le phénomène de Raynaud était présent dans 52,6 %. Le syndrome des anticorps antiphospholipides était associé au lupus dans 1 cas. Les signes cliniques révélateurs étaient dominés par la dyspnée d’effort et la douleur thoracique. Les patients étaient asymptomatiques dans 2 cas. L’échocœur montrait une pression artérielle pulmonaire moyenne à 62,4 mmHg. Le cathétérisme droit n’a pu être fait que chez deux personnes. Les mécanismes variaient : pneumopathie interstitielle 9 cas, l’HTAP 6 cas, cardiopathie gauche 5 cas et l’origine postembolique un cas. Les auto-anticorps étaient présents dans 100 % des cas. Sur le plan thérapeutique, deux patientes étaient dépendantes à l’oxygène, les diurétiques 10 patients, les inhibiteurs calciques 9 patientes, dix patientes sclérodermiques étaient sous traitements spécifiques (sildenafil, macitenton et bosenton). Huit sous immunosuppresseurs. Dix patientes ont gardé un état stationnaire, cinq patientes sont décédées (deux par choc septique, deux en insuffisance respiratoire aiguë et une patiente en défaillance cardiaque).

Notre série est marquée par la prédominance de la sclérodermie comme ce qui est rapportée dans la littérature, cette fréquence élevée a rendu le dépistage de l’HTP systématique dans cette pathologie ; le lupus se place en deuxième lieu où le dépistage ne se fait qu’en cas d’expression clinique. Les mécanismes autres que l’HTAP étaient tout aussi importants. Le traitement étiologique, notamment par traitements « spécifiques » de l’HTAP et par immunosuppresseur, prend une place très importante dans la prise en charge des patients et leur survie.