La maladie de Still de l’adulte (MSA) est une maladie inflammatoire systémique rare avec une incidence en France de 0,16 cas pour 100 000 habitants [1Magadur-Joly G., e al. Epidemiology of adult Still's disease: estimate of the incidence by a retrospective study in west France Ann Rheum Dis 1995 ;  54 : 587-590 [cross-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. Ses manifestations cliniques et biologiques sont variées rendant le diagnostic difficile ; la fièvre hectique, les arthralgies arthrites, le rash maculaire, la pharyngite, l’élévation de la ferritine glycosylée et l’hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles en sont les manifestations les plus caractéristiques [3Fautrel B., e al. Proposal for a new set of classification criteria for adult-onset still disease Medicine (Baltimore) 2002 ;  81 : 194-200 [cross-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti, 2Yamaguchi M., e al. Preliminary criteria for classification of adult Still's disease J Rheumatol 1992 ;  19 : 424-430

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. Le traitement repose en premier lieu sur des anti-inflammatoires et une corticothérapie. L’avènement des biothérapies anti-interleukine 1 (IL-1) et interleukine 6 (IL-6) et leur efficacité en cas de corticodépendance ou -résistance, leur ont permis de devenir le traitement de deuxième intention de la MSA. Parmi les complications de sa forme juvénile, l’amylose AA a été fréquemment décrite. L’objectif était de décrire les caractéristiques de la maladie de Still de l’adulte se compliquant d’une amylose AA secondaire au travers d’une revue de la littérature et de 3 nouveaux cas français afin d’en analyser la fréquence ainsi que les facteurs favorisant son apparition.

Revue de la littérature des cas publiés de 1946 à 2017 sur MEDLINE. Les cas d’arthrite juvénile idiopathique étaient éliminés de l’étude. Les cas rapportés étaient issus du centre national de référence des maladies auto-inflammatoires et des amyloses inflammatoires (CEREMAIA) et les caractéristiques étaient recueillies après relecture des dossiers médicaux.

Dans la littérature, 10 études sur la maladie de Still de l’adulte comprenant au total 720 patients ont été analysées : l’incidence moyenne de l’amylose AA était de 3,5 % soit 25 patients. La littérature regroupait 14 cas cliniques détaillés, publiés entre 1971 et 2011, 10 femmes et 4 hommes, un âge moyen au diagnostic de 28,7 ans, un délai d’apparition de l’amylose de 15,4 ans en moyenne. Aucun diagnostic concomitant de maladie de Still et d’amylose AA n’était réalisé. Il s’agissait uniquement de cas isolés et non familiaux. Concernant l’amylose, 13 patients présentaient une atteinte rénale, 6 une atteinte digestive et 3 une atteinte hépatique. Aucun des patients n’était dialysé ou transplanté rénal au moment de la description des cas. Dans 5 cas sur 13, une amélioration de la fonction rénale ou de la protéinurie était décrite sous traitement. Parmi les 14 patients, tous étaient actifs à un moment sous traitement de 1^re ligne (corticoïdes ou AINS), 8 ont nécessité des traitements autres. Un patient présentait une mauvaise compliance confirmée. Les traitements reçus avant le diagnostic d’amylose étaient : corticoïdes (n=14), AINS (n=6), plaquenil (n=2), colchicine (n=2), sels d’or (n=2), azathioprine (n=2), d-pénicillamine (n=1) et isoprinosine (n=1). Aucun des patients n’avait reçu d’anti-IL1 ou d’anti-IL 6. Trois cas français ont été trouvés via le CEREMAIA : 2 hommes et 1 femme. Deux avaient eu un diagnostic dans l’enfance de maladie de Still et un à l’âge adulte. Le délai d’apparition de l’amylose était supérieur à 20 ans avec systématiquement une atteinte rénale. Sur le plan thérapeutique, tous ont eu une maladie avec des multiples poussées et 2 d’entre eux n’ont pu être contrôlés qu’après introduction d’un anti IL-1.

L’amylose AA est une complication peu fréquente mais grave de la maladie de Still de l’adulte. Son apparition est un facteur de mauvais pronostic dans le suivi de la MSA. Aucun caractère familial n’a été mis en évidence mais l’apparition de l’amylose semble favorisée par un mauvais contrôle de la maladie de fond lié à une mauvaise observance ou à un traitement insuffisant. L’utilisation depuis le milieu des années 2000 de biothérapies et en particulier d’anti IL-1 a permis un meilleur contrôle des formes résistantes aux AINS et aux corticoïdes et permettra peut-être à l’avenir de diminuer l’incidence de l’amylose secondaire.