Le terme connectivite ou collagénose désignait initialement un ensemble d’affections ayant comme dénominateur commun des modifications anatomopathologiques du tissu conjonctif. Si les conceptions physiopathologiques ont considérablement évolué et ne mettent plus au premier plan les anomalies du tissu collagène, le terme de connectivite est toujours en vigueur et désigne habituellement le lupus érythémateux systémique (LES), les myopathies inflammatoires, la sclérodermie systémique, le syndrome de Gougerot-Sjögren primitif et les connectivites mixtes. Les connectivites sont des maladies auto-immunes non spécifiques d’organes. Cette appellation regroupe des affections responsables d’atteintes multiviscérales de présentations diverses ce qui rend leur diagnostic parfois difficile. Ces critères obéissent à des regroupements symptomatiques et résultent d’une analyse statistique établie le plus souvent à partir d’un recrutement de patients atteints de maladies rhumatologiques. Il s’agit avant tout de critères de classification ayant pour objectif de permettre la constitution de séries homogènes de patients dans des études cliniques, et non de critères diagnostiques utilisables à l’échelle individuelle. Certains patients remplissent les critères pour plusieurs connectivites : on parle de syndrome de chevauchement. Certains patients ont des anticorps anti-RNP et sont classés « connectivite mixte », présentant des éléments de lupus systémique, de sclérodermie et de myosite mais ne remplissant pas les critères de classification des connectivites. Enfin certains patients qui n’ont que quelques manifestations peuvent être classés « connectivite indifférenciée ». Dans cet exposé nous aborderons l’épidémiologie de ces maladies systémiques auto-immunes rares et nous détaillerons les critères de classification des connectivites.