Les dermatomyosites à anticorps anti-MDA5 (DM MDA5+) ont des atteintes extramusculaires au premier plan (lésions cutanées sévères, arthralgies/arthrite, fièvre) pouvant engager le pronostic vital (atteinte pulmonaire), alors que l’atteinte musculaire est peu marquée. Leur pronostic est sombre (25 % de mortalité) et il est important de définir des facteurs de risque de mortalité pour mieux définir la stratégie thérapeutique. L’objectif de cette étude est d’identifier des facteurs pronostiques chez les DM MDA5+.

Nous avons réalisé une étude nationale multicentrique rétrospective grâce au Réseau français des myosites pour les DM MDA5+. Les critères d’inclusion étaient :

– un diagnostic de DM (définie selon les critères de l’ENMC en 2004 : un début progressif subaigu, une faiblesse musculaire plutôt proximale, une atteinte cutanée typique comme un érythème lilacé des paupières, des papules de Gottron ou un érythème du décolleté et une atrophie périfasciculaire à la biopsie musculaire) ;

– la positivité des anticorps anti-MDA5.

Les recueils des données cliniques, paracliniques et évolutives ont été réalisés à partir des dossiers des patients.

Quarante et un patients ont été identifiés. L’âge moyen était de 44 ans (±16,5) avec un sex-ratio femme/homme de 1,4. Au diagnostic 92 % patients présentaient une atteinte pulmonaire et 87 % une atteinte cutanée. Un tiers (31 %) des patients ont présenté une atteinte pulmonaire rapidement progressive (RPILD définie par une aggravation des lésions au scanner thoracique ou une aggravation des EFR pendant une durée inférieure ou égale à 3 mois). Les atteintes articulaires et musculaires (déficit moteur ou élévation des CK) étaient observées respectivement dans 75 % et 51 % des cas. La durée moyenne de suivi était de 41,2 mois (±61,3). La plupart des patients ont bénéficié de corticostéroïdes (98 %) et d’immunosuppresseurs (83 %, dont 24 % du cyclophosphamide et 15 % des inhibiteurs des calcineurines) ou de rituximab (7 %), plus ou moins associés à des échanges plasmatiques (20 %) et/ou des immunoglobulines intraveineuses (15 %) selon leur sévérité. Le taux de mortalité était de 22 %, avec des 44 % des décès survenus dans les 3 mois suivants le diagnostic. Les décès étaient dus à l’atteinte respiratoire dans 67 % des cas. Parmi les patients vivants, 52 % ont présenté au moins une rechute, avec le plus fréquemment une rechute pulmonaire (45 % des patients rechuteurs).

L’analyse univariée identifie 3 variables liées au décès. Comme attendu les signes de gravité immédiate respiratoire ont été identifiés avec une hypoxie sévère (paO₂<60mmHg ; p=0,02), confirmée par la comparaison des courbes de survie (p=0,005 pour l’hypoxie et p=0,04 pour la présence d’une RPILD). Le sexe masculin (p=0,03) était aussi associé à la mortalité (comparaison des courbes de survie, p=0,01). À l’inverse, l’existence d’une atteinte articulaire définie par la présence d’arthrite et/ou d’arthralgies (p=0,05) était associé au groupe des patients survivants (comparaison des courbes de survie p=0,02).

Comme attendu, la sévérité initiale de l’atteinte pulmonaire (RPILD et hypoxie profonde) est un facteur pronostique péjoratif. Cette étude suggère pour la première fois que le sexe féminin et l’existence d’une atteinte articulaire seraient des éléments de bon pronostic à prendre en compte dans la stratégie thérapeutique chez les patients sans signe de gravité pulmonaire immédiate.