Les myopathies inflammatoires sont un groupe hétérogène de maladies caractérisées sur le plan clinique par une perte progressive, symétrique et proximale de la force musculaire au niveau des membres, accompagnée ou non de signes extramusculaires cutanés, articulaires ou pulmonaires. Le diagnostic repose sur l’immunologie, l’EMG, l’IRM et la biopsie musculaire. Il existe différentes maladies individualisées : dermatomyosites (DM), polymyosites (PM), myosites nécrosantes auto-immunes (MNAI), myosites à inclusion (MI) et les syndromes de chevauchement : syndrome des anti-synthétases (SAS), scléromyosite (SCM), connectivite mixte (CM). L’association entre maladies auto-immunes et maladie thromboembolique veineuse (MTEV), thrombose veineuse profonde (TVP) ou embolie pulmonaire (EP), a été bien démontrée, en particulier pour la polyarthrite rhumatoïde, mais également pour le Gougerot-Sjögren et le lupus. Le but de cette étude était de comparer le risque de survenue de MTEV au sein des myopathies inflammatoires.

Étude rétrospective multicentrique de cohorte rétrospective menée dans les services de médecine interne des hôpitaux de Nancy (CHU Brabois), Metz (Belle-Isle), Épinal, Bar-le-Duc et Strasbourg (CHU Hautepierre). Tous les patients adultes suivis depuis 2004 ont été inclus. La classification des myopathies inflammatoires proposée récemment par Meyer et al. [1Johannesdottir S.A., Horváth-Puhó E., Dekkers O.M., e al. Use of glucocorticoids and risk of venous thromboembolism : a nationwide population-based case-control study JAMA Intern Med 2013 ;

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti] a été utilisée.

Deux cent trois patients dont 148 femmes (72,9 %) 55 hommes (27,1 %), d’âge moyen au diagnostic de 50,6±13 ans, avec un suivi médian de 4,22 ans, ont été inclus. Seize myosites étaient associées à un cancer (7,9 %). Vingt-neuf MTEV ont été retrouvées : 19 TVP isolées, 7 TVP avec EP, 3 EP isolées soient 14,3 % de la population. Le délai de survenue était en moyenne de 4,7 ans ; 34,7 % des évènements survenaient durant la première année suivant le diagnostic. Les facteurs de risques identifiés étaient l’immobilisation (20,1 %), l’infection (10,3 %), le cancer (20,1 %), les immunoglobulines IV (17,2 %) et surtout la corticothérapie (55,2 %). La maladie n’était pas contrôlée au moment de la MTEV dans un tiers des cas. Les myopathies ont été classées comme suit : 46 DM (dont 2 avec anticorps anti-Mi2, 5 anti-NMDA, 2 anti-NXP2 et 5 anti-TIF1g), 15 MNAI (10 avec anticorps anti-SRP et 3 avec anti-HMGCR), 51 SAS (dont 35 avec anticorps anti-Jo1, 6 anti-PL7, 8 anti-PL12 et 3 anti-EJ), 30 SCM (dont 2 avec anticorps anti-Scl70, 19 anti-Pm/Scl, 7 anti-Ku, 2 anti-RNA pol III), 18 CM avec anticorps anti-RNP, 11 MI, 14 PM isolées et 18 myosites de chevauchement avec d’autres maladies auto-immunes.

Le risque de survenue d’une MTEV au cours d’une myopathie inflammatoire est significatif (14,3 %). Plusieurs travaux retrouvent en effet une augmentation du risque de MTEV au cours des PM/DM, confirmée par une méta-analyse récente [2Li Y.Wang P., Li L., Wang F., Liu Y. Increased risk of venous thromboembolism associated with polymyositis and dermatomyositis : a meta-analysis Ther Clin Risk Manag 2018 ;

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. Or ces études n’individualisent pas les différents sous-groupes de myopathies inflammatoires et n’analysent pas les facteurs de risque classiques de thromboses. Le taux de survenue de MTEV dans notre cohorte varie selon les sous-groupes étudiés : il est faible dans les myosites nécrosantes et les scléromyosites mais monte jusqu’à 1/4 et 1/3 des patients dans les CM et les MI. L’immobilisation et le cancer restent des facteurs de risque majeurs. Mais c’est la corticothérapie qui est le plus associée à la survenue d’une MTEV, confirmant une étude cas-contrôle sur l’ensemble de la population danoise [3Meyer A., Lannes B., Goetz J., e al. Inflammatory myopathies : a new landscape Joint Bone Spine 2017 ;

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti].

La découverte de nouveaux anticorps spécifiques de certaines formes de myopathies inflammatoires ont changé le cadre nosologique. Le risque de MTEV est accru dans ces pathologies. Certains sous-groupes de myopathies, comme les connectivites mixtes ou les myosites à inclusions, apparaissent ainsi plus à risque. Ce risque est plus important la première année et sous corticothérapie. Ces résultats, à confirmer sur une plus large cohorte, incitent à la plus grande vigilance dans ces circonstances et au strict respect des mesures préventives, contention veineuse et anticoagulation.