Mode de découverte inhabituel du syndrome hyperéosinophilique idiopathique - 06/06/18
Riassunto |
Introduction |
Le syndrome hyperéosinophilique (SHE) représente une entité définie selon les critères de Chusid (établis en 1975) par la présence d’une éosinophilie sanguine supérieure à 1,5G/L, évoluant depuis plus que 6 mois, avec une enquête étiologique minutieuse négative, et associée à des lésions tissulaires causées par les polynucléaires éosinophiles. Il s’agit d’une entité hétérogène pouvant se présenter sous différentes formes clinicobiologiques. Différentes atteintes viscérales sont possibles dont les plus fréquentes sont l’atteinte de la peau, du cœur, des poumons, du tube digestif et du système nerveux. Nous rapportons deux observations de SHE révélé par une atteinte inhabituelle : rénale dans un cas et articulaire dans l’autre.
Observation |
Cas 1 : un patient, âgé de 52 ans, a été hospitalisé pour exploration d’un œdème des membres inférieurs. L’origine rénale a été retenue devant la présence d’un syndrome néphrotique pur. La ponction biopsie rénale a conclu à une néphropathie glomérulaire extra membraneuse dont l’enquête étiologique a resté négative. Une hyperéosinophilie massive à 32 500E/mm3 a été également trouvée. Cette hyperéosinophilie avait un retentissement cardiaque. À la biopsie ostéomédullaire, on a trouvé 35 % des éosinophiles et des précurseurs immatures des éosinophiles. Le caryotype médullaire n’a pas révélé d’anomalies chromosomiques (RT PCR était négative pour la transcription FIP1L1-PDG FRA). L’immunophénotypage lymphocytaire était sans anomalies. L’enquête immunologique, infectieuse et néoplasique était négative.
Un syndrome hyperéosinophilique idiopathique a été retenu, associé à une atteinte rénale type glomérulonéphrite extra-membraneuse. Un traitement par corticoïde à forte dose a été instauré avec une évolution initialement favorable mais marquée par une corticodépendance nécessitant l’association d’interféron et de l’hydréa. Après 4 ans d’évolution, le patient a présenté une altération de l’état général avec une embolie pulmonaire fatale.
Cas no 2 : homme de 32 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, a été hospitalisé pour une polyarthrite chronique touchant les grosses et petites articulations. Nombreuses adénopathies axillaires droites et gauches centimétriques mobiles et indolores ont été mises en évidence. Le reste de la clinique était sans particularités. À la numération de la formule sanguine, on a trouvé une hyperéosinophilie majeure à 6000E/mm3. Il n’y avait pas de syndrome inflammatoire biologique, le bilan hépatique, rénal et phosphocalcique était correct, la protéinurie de 24h était négative et la troponine était aussi négative. Les radiographies des mains et des sacroiliaques étaient normales. Cette hyperéosinophilie était sans retentissement décelable. Sur le plan étiologique, le diagnostic d’un syndrome hyperéosinophilique a été retenu après avoir éliminé les autres étiologies à savoir les causes infectieuses, les hémopathies malignes, ainsi que les maladies auto-immunes. Le caryotype médullaire n’a pas montré d’anomalies chromosomiques, le dosage de la vitamine B12 était normal et l’immunophénotypage lymphocytaire était sans anomalies.
Un traitement par corticothérapie à forte dose 1mg/kg/j a été instauré avec une bonne évolution clinique et biologique.
Conclusion |
Deux atteintes inhabituelles au cours du SHE ont été rapportées : une atteinte rénale et une atteinte articulaire. L’atteinte rénale au cours du SHE peut se présenter sous forme de protéinurie ou d’insuffisance rénale. Les données histologiques de la ponction biopsie rénale sont peu connues. Notre patient représente le deuxième cas de la littérature ayant une glomérulonéphrite extra-membraneuse en rapport avec un SHE. Pour l’atteinte articulaire, les arthromyalgies sont fréquemment rapportées au cours du SHE, mais les arthrites sont rarement observées. Elles sont corticosensibles. L’identification des différentes atteintes au cours du SHE est indispensable puisqu’elles constituent une indication thérapeutique. Ces atteintes inhabituelles restent peu étudiées devant la rareté des séries de SHE dans la littérature.
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Vol 39 - N° S1
P. A183-A184 - Giugno 2018 Ritorno al numeroBenvenuto su EM|consulte, il riferimento dei professionisti della salute.
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