Si le diagnostic de neuropathie optique rétrobulbaire (NORB) est souvent fait par l’ophtalmologiste aidé par le neurologue, l’interniste a souvent un rôle crucial à jouer dans le diagnostic étiologique. Toute la difficulté étant d’imputer la NORB à l’étiologie supposée sans passer à coté d’une sclérose en plaques.

Étude rétrospective descriptive portant sur 19 patients explorés pour névrite optique rétrobulbaire dans un service de médecine interne durant la période allant de 2012 et 2017. Ont été relevés les données relatives à la clinique, au bilan étiologique, au traitement et à l’évolution.

dix-neuf dossiers ont été analysés, il s’agissait de 13 femmes et 6 hommes avec un âge moyen au diagnostic de 36,36 ans avec des extrêmes allant de 14 à 54 ans. Il s’agissait de 13 femmes et de 6 hommes.

Les signes d’appel oculaires étaient présents chez 15 patients à type de baisse de l’acuité visuelle unilatérale (n=5), bilatérale (n=5), flou visuel unilatéral (n=3), douleur orbitaire (n=2), amputation du champ visuel (n=2).

Tous les patients avaient des signes neurologiques, il s’agissait de céphalées fronto-orbitaires (n=3), d’un syndrome quadripyramidal (n=3), d’un syndrome cérébelleux statique et cinétique (n=2), d’un syndrome méningé et d’un syndrome vestibulaire (n=2). Une atteinte des nerfs crâniens était notée chez deux patients. Des troubles psychiatriques et de la vigilance étaient retrouvés chez deux patients. Un patient présentait des signes cliniques d’hypertension intracrânienne (HTIC). Les signes extra-oculaires, extra-neurologiques étaient dominés par un syndrome sec (n=6). Il a été noté un vitiligo (n=1), une hyperlaxité ligamentaire (n=1) et des polyarthralgies inflammatoires (n=2). Tous les patients avaient bénéficié d’une IRM cérébrale ou cérébromédullaire qui était normale chez 5 patients et avait montré un hypersignal de la substance blanche T2 et Flair chez 11 patients. Les autres aspects étaient : une myosite du muscle droit (orbitaire), une atrophie modérée du nerf optique rétrobulbaire et un ménigiome sellaire et supra-sellaire engainant le chiasma optique. Treize patients ont bénéficié d’une ponction lombaire. Une HTIC était objectivée dans un cas (pression LCR=41cm H₂O). L’IEPP du LCR a été réalisée chez 9 patients montrant une synthèse intrathécale d’IgG (n=4), un aspect polyclonal (n=2) et un aspect oligoclonal (n=1). Les sérologies des hépatites B, C et du VIH étaient négatives chez tous les patients. La sérologie de la maladie de Lyme était faite chez 4 patients et était négative dans tous les cas. Le bilan immunologique a montré des AAN positifs (n=5), des RO 52 (n=2), des anti-SSA (RO 60) (n=1), des anti-SSB (n=1) et des c ANCA PR3 (n=1).

L’enquête étiologique a conclu à une maladie inflammatoire du système nerveux central dans 9 cas : une sclérose en plaque dans 5 cas, un neuroSjögren dans 4 cas et un neuroBehçet dans un cas. Dans les autres cas, il s’agissait d’un méningiome engainant le chiasma optique dans un cas, d’une HTIC bénigne dans un cas, d’un glaucome dans un cas, d’une origine traumatique (Kickboxing) dans un cas, de séquelles d’anoxie cérébrale dans un cas et d’origine congénitale (cataracte congénitale et maculopathie bilatérale à l’examen ophtalmologiste) dans le dernier cas. L’enquête étiologique était négative chez 3 patients.

Du point de vue thérapeutique : une corticothérapie était instaurée chez 9 patients associée à un traitement immunosuppresseur chez 5 patients. Un traitement antiglocomateux était indiqué chez un patient. L’évolution était favorable chez 5 patients avec récupération totale de la vision. Une stabilisation était notée chez 2 patients, une aggravation chez un patient et une évolution par poussées chez 4 patients. Sept patients étaient été perdus de vue.

La NORB est souvent le premier signe d’une maladie inflammatoire du système nerveux central. Toute la difficulté étant d’abord d’évoquer une origine non inflammatoire et ensuite, de savoir quelle maladie inflammatoire retenir devant des signes cliniques et des images radiologiques qui peuvent prêter à confusion.