Les anticorps anti-SSA 52kd sont connus pour être un facteur de risque de pneumopathie interstitielle diffuse (PID) dans certaines connectivites ou pour être associés à un moins bon pronostic dans les PID dans sclérodermie systémique et le syndrome des anti-synthétases [1Gunnarsson R., El-Hage F., Aalokken T.M., e al. Associations between antiRo52 antibodies and lung fibrosis in mixed connectivite tissue disease Rheumatology 2016 ;  55 : 103-108 [cross-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti, 2Hudson M., Pope J., Mahler M., e al. Clinical significance of antibodies to Ro52/TRIM21 in systemic sclerosis Arthritis Res Ther 2012 ;  14 : R50

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti, 3Wodkowski M., Hudson M., Proudman S., e al. Monospecific anti-Ro52/TRIM21 antibodies in a tri-nation cohort of 1574 systemic sclerosis subjects : evidence of an association with interstitial lung disease and worse survival Clin Exp Rheumatol 2015 ;  33 : S131-S135

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. Aucune étude n’a montré de lien entre les anti-SSA 52kd et le risque de pneumopathie interstitielle dans la maladie de Gougerot-Sjogrën primitive (pGS). L’objectif est de savoir si les anticorps anti-SSA 52kd sont un facteur de risque de pneumopathie interstitielle dans pGS.

Étude rétrospective monocentrique comparant les patients avec pGS selon la présence ou l’absence d’anti-SSA 52kd répondants aux critères de classification du Gougerot-Sjogrën de 2016 et ayant eu scanner thoracique haute résolution (TDM-HR) de 2005 à 2016. Classification de l’atteinte interstitielle en aveugle par 3 radiologues selon les critères de l’ATS/ERS : pneumopathie interstitielle commune (PIC), pneumopathie interstielle non spécifique (PINS), pneumopathie organisée (PO) pneumopathie interstitielle lymphoïde (PIL) ou inclassée. Les patients avec une autre connectivite, un antécédent de radiothérapie thoracique, une prise de médicament pneumotoxique, d’anticorps anti-synthétase, de sarcoïdose ou de pneumopathie d’hypersensibilité ont été exclus.

Cent quatre-vingt-cinq patients ont été sélectionnés. Soixante-huit patients ont été inclus. Deux groupes ont été définis selon la présence (anti-SSA 52kd+, n=31) ou l’absence (anti-SSA 52kd−, n=37). Le suivi médian est identique dans les 2 groupes : 68,4 mois (6–283) dans le groupe SSA 52kd+ versus 88,9 mois (7–270) dans le groupe anti-SSA 52kd−. Les symptômes les plus fréquents au diagnostic sont la dyspnée (73 %), la toux (32 %) ou la présence de crépitants à l’auscultation (21 %). La présence d’une atteinte interstitielle pulmonaire est plus fréquente dans le groupe anti-SSA 52kd+ (41,9 %, n=13 versus 16,2 %, n=6, p=0,019). Dans le groupe de patients ayant une pneumopathie interstitielle, les épreuves fonctionnelles respiratoires (EFR) sont le plus souvent normales au moment du diagnostic concernant la capacité vitale forcée (CVF=94,9 %, 52–118 %) avec une altération discrète de la diffusion alvéolo-interstitielle avec une DLCO (63 %, 27–101 %). En analyse multivariée après ajustement à la présence d’anti-SSA 60kd, anti-SSB ou de facteur rhumatoïde, la présence des anticorps anti-SSA Ro52kd est un facteur de risque indépendant de pneumopathie interstitielle diffuse. Le pattern de pneumopathie interstitielle non spécifique (PINS) est le pattern le plus fréquemment retrouvé (31,6 %). Chez la majorité des patients la pneumopathie interstitielle est présente au diagnostic de pGS (52,6 %). Dans le groupe de patients sans anti-SSA 52kd, aucun n’a développé d’atteinte interstitielle pulmonaire après 5 ans de suivi.

La présence d’anticorps anti-SSA 52kd est un facteur de risque indépendant de pneumopathie interstitielle diffuse dans la maladie de Gougerot primitive. L’atteinte interstitielle pulmonaire est classiquement présente au diagnostic ou dans les 5 premières années de suivi. Chez les patients porteurs d’anti-SSA 52kd, un suivi attentif des signes fonctionnels respiratoires, des crépitants et des EFR avec mesure de la DLCO est nécessaire. Si une anomalie est présente, un scanner doit être réalisé pour confirmer la pneumopathie interstitielle.