Les malades atteints de maladie de Vaquez ou de thrombocytémie essentielle ont un risque accru d'événements thromboemboliques artériels ou veineux. Un épisode ischémique artériel survient chez 24 à 43 % des patients, particulièrement ceux ayant des facteurs de risque cardiovasculaires associés (tabac surtout). Une thrombose artérielle non athéromateuse peut toucher tous les vaisseaux de grands ou de moyens calibres, particulièrement cérébraux, des membres, des coronaires ou des artères digestives. Des complications ischémiques extensives ont été rapportées chez des malades atteints d'artériopathie oblitérante des membres inférieurs avec thromboses de pontage, de stent, ou ischémie critique sévère. Des infarctus juvéniles ou des thromboses coronaires précoces post-angioplasties peuvent être un mode de révélation de certains syndromes myéloprolifératifs, comme la thrombocytémie essentielle. Les thromboses veineuses sont plus fréquentes dans la maladie de Vaquez que dans la thrombocytémie essentielle ; ces thromboses peuvent être veineuses superficielles ou profondes. La maladie thromboembolique veineuse touche 25 à 30 % des patients et est à l'origine d'un tiers des décès. Une thrombose veineuse mésentérique, portale ou sus-hépatique, peut s'observer quel que soit le type de syndrome myéloprolifératif mais sa physiopathologie reste obscure. L'hypertension artérielle pulmonaire peut être la conséquence de thromboses locales dans les vaisseaux pulmonaires ou être secondaire à l'augmentation du débit sanguin dans les cavités cardiaques droites. L'atteinte microcirculatoire peut donner une érythermalgie, un phénomène de Raynaud, une ischémie digitale, une acrocyanose, un syndrome des orteils bleus, un livedo, des ulcères cutanés ou un purpura nécrotique. Toutes ces manifestations peuvent précéder le syndrome myéloprolifératif de plusieurs mois.

Patients with polycethemia vera (PV) or essential thrombocythemia (ET) are at increased risk of arterial and venous thromboembolic events. Arterial ischemic complications occur in 24 to 43% of these patients, particularly those with cardiovascular risk factors (especially cigarette smoking). Non-atheromatous arterial thrombosis concerns all large and medium-sized vessels, particularly cerebral, limb, coronary and digestive arteries. Extensive complications have been described in patients with lower limb occlusive arteriopathy, particularly stent or bypass thrombosis, critical ischemia. Juvenile myocardial infarction or rapid postangioplasty coronary thrombosis may reveal certain myeloproliferative disorders, particularly ET. Venous thrombosis is more frequent in PV than in ET; superficial or deep venous thromboses are seen. Thromboembolic events occur in about 25-30% of the patients and account for one-third of the deaths. Mesenteric vein thrombosis, portal thrombosis, or suprahepatic vein thrombosis may occur in all myeloproliferative disorders, but the pathogenesis is not fully understood. Pulmonary hypertension may be the consequence of local thrombosis in the pulmonary vasculature or may be due to the high blood flow in the right heart cavities. Microvascular circulatory disturbance includes erythromelalgia, Raynaud's phenomenon, digital ischemia, acrocyanosis, blue toe syndrome, livedo reticularis, cutaneous ulcers or necrotic purpura. All these manifestations may precede the myeloproliferative disorder by several months.