La fibrose rétropéritonéale (FRP) ou maladie d’Ormond est définie en l’absence de critères diagnostiques consensuels dans la littérature, par l’apparition d’une gangue fibreuse autour de l’aorte abdominale englobant et comprimant les uretères et les organes de voisinage. C’est une maladie rare. Son incidence est de 0,1 à 1,3/100 000 habitants par an. L’objectif de notre travail était de réaliser une étude descriptive, épidémiologique, clinique, étiologique, thérapeutique et évolutive de la FRP.

Nous avons mené une étude rétrospective dans le service entre 1985 et 2018 colligeant tous les cas de FRP–81 ans). Il existait une nette prédominance masculine avec 29 hommes et 7 femmes. Dix patients étaient multitarés ayant plus de 2 antécédents pathologiques. Les principaux antécédents qui ont été relevés dans notre série et qui pouvaient être un facteur prédictif d’apparition de FRP étaient une néoplasie du sein opérée chez une patiente et qui était en rémission au moment du diagnostic de la FRP et des antécédents de chirurgie abdominale ou pelvienne chez 8 patients. Un patient parmi eux était opéré d’un anévrysme de l’aorte abdominale. Trois patients étaient victimes d’un traumatisme abdominal ou lombaire suite à accident de la voie publique. Une tuberculose ganglionnaire était notée dans un cas. Aucun patient n’était sous des antimigraineux ou des B bloquants au moment du diagnostic. Les circonstances de découverte étaient dominées par les douleurs lombaires dans 30 cas. Les douleurs abdominales ont été rapportées chez 28 patients. Une altération de l’état général dominée par l’anorexie et/ou une perte de poids et les œdèmes de membres inférieurs étaient le motif de consultation respectivement dans 24 et 3 cas. Une des circonstances de découverte était l’insuffisance rénale aiguë, une HTA, un syndrome inflammatoire biologique 20, 3 et 15 patients. Un cas de FRP a été découvert suite à une cholestase hépatique et un autre cas, était découvert suite à une cure chirurgicale d’hydrocèle. Le scanner abdominal a confirmé le diagnostic dans tous les cas. La biopsie de la FRP était pratiquée chez seulement sept patients. Elle a montré une fibrose jeune étendue rentrant dans le cadre d’une pancréatite chronique (1 patient), un tissu inflammatoire et non spécifique (4 patients), un fragment était non interprétable chez un patient. Une localisation métastatique d’un carcinome peu dédifférencié d’origine prostatique était retrouvée chez un autre. La FRP était idiopathique chez 27 patients. Elle était secondaire chez 9 patients : à un traumatisme abdominal (2 cas), une tuberculose (2 cas), une chirurgie abdominale et pelvienne (2 cas), une pancréatite sclérosante (1 cas), une néoplasie prostatique (1cas), et à un anévrysme de l’aorte abdominale (1 cas). Vingt patients ont bénéficié d’une dérivation urinaire avec montée de sonde JJ en urgence. Nous n’avons pas recours à l’hémodialyse en urgence chez aucun de nos patients. Un patient était adressé en urologie pour prise en charge d’une néoplasie prostatique, 2 patients ont nécessité un geste d’urétérolyse. Une néphrectomie gauche était pratiquée dans un cas suite à une pyonéphrose. Un quadrithérapie anti-tuberculeuse était indiquée dans 2 cas. La corticothérapie était utilisé chez tous nos patients (per os et ou IV). Les immunosuppresseurs étaient utilisés dans notre série comme un traitement de 2ème intention en cas de rechute (7 cas). Douze de nos patients ont nécessité le changement de la sonde JJ au cours du suivi. Vingt malades avaient présenté une ou plusieurs rechutes au cours de leur suivi. Seize n’ont jamais eu de récidive au cours du suivi. Huit patients avaient gardé une insuffisance rénale chronique. Deux patients sont décédés.

La FRP mérite toute l’attention du clinicien en raison de son caractère insidieux et son évolution irréversible vers l’IRC si le diagnostic n’est pas précocement posé et si le traitement n’est pas aussitôt débuté. Le taux de rechute important invite à faire repenser la conduite thérapeutique actuelle.