La sarcoïdose est une maladie multi-systémique hétérogène. L’adaptation des traitements notamment de 2^e ou 3^e ligne, et les essais cliniques, sont rendus difficiles par l’absence d’élément fiable pour évaluer son activité. Le dosage de l’enzyme de conversion est peu sensible et peu spécifique. Le 18FDG-TEP-scanner est utile mais coûteux et irradiant. L’objectif de ce travail était de développer un score permettant d’évaluer et de chiffrer l’activité de la sarcoïdose, le Sarcoidosis Disease Activity Index (SDAI), en utilisant des données cliniques, biologiques et morphologiques de 18 organes atteints au cours de la sarcoïdose.

Les patients ayant reçu un diagnostic de sarcoïdose entre 2013 et 2017 ont été ont été sélectionnés par le Programme Médicalisé des Systèmes Informatiques. Le diagnostic de sarcoïdose était documenté par une histologie chez tous les patients en dehors des syndromes de Löfgren. Les items inclus dans le score étaient sélectionnés par un panel d’experts et étaient constitués d’éléments cliniques, biologiques et morphologiques. Les items redondants, représentant des signes de séquelles, ou non spécifiques, n’ont pas été sélectionnés par les experts. Les items sélectionnés ont été évalués à la première visite dans le service (M0), à 6 mois de la première évaluation (M6) et à la dernière visite (ML). Les items présents chez moins de 5 % des patients ont été exclus. Le poids attribué à chaque item a été évalué à partir de plusieurs modèles. Les critères étaient évalués comme “récents” ou “chroniques”. Le meilleur score a été déterminé par l’étude de la courbe ROC en prenant l’évaluation par le médecin comme référence. Le score obtenu a été comparé à l’activité de la maladie estimée par le médecin (Physician Global Assessment et échelle de Likert en 4 points), au dosage sanguin d’enzyme de conversion de l’angiotensine (ECA), aux données du 18-FDG-TEP-scanner lorsque celui-ci avait été réalisé (48 patients, 27 %), au score ePOST, et à la décision thérapeutique pour chaque patient.

Un total de 181 patients ont été inclus, d’âge moyen au diagnostic de la sarcoïdose de 41 ans (DS 13.1), et d’âge moyen à M0 de 43 ans (DS 12.8). L’ECA était augmentée chez 41 % des patients. Un total de 43 items a été inclus (38 chroniques, et 43 aigus). Le meilleur score obtenu (appelé SDAI) correspondait à la somme des items aigus (×3) et chroniques (×1), soit un score entre 0 et 167. Le SDAI médian à M0 était de 18 (0-39). La sensibilité du score SDAI pour prédire une activité de la maladie était de 90 % et sa spécificité de 87 %. Le SDAI était corrélé à l’activité de la maladie estimée le clinicien par le Physician Global Assessment (p=0,860, [0,826 ; 0,887]). Le SDAI était significativement plus élevé chez les patients ayant une activité considérée comme modérée ou élevée comparativement à ceux ayant une activité nulle ou faible. Le SDAI diminuait de façon significative à M6 comparé à M0 à la fois chez les patients traités (p<0,0001) et non traités (p=0,005). Le SDAI était également corrélé aux nombres d’organes hypermétaboliques sur le 18-FDG-TEP-scanner (p<0,0001) ainsi qu’au SUV moyen et maximal (p<0,0001). Le score était également corrélé à la décision thérapeutique (Coefficient de Spearman : 0,6 IC95 % : [0,493–0,690]) et à l’ePOST (p=0,039). Il n’y avait pas de corrélation entre le SDAI et la survenue de rechutes ou la survie.

Le SDAI est un score en 167 points, comprenant 43 items récents et 38 items persistants, permettant d’évaluer l’activité de la sarcoïdose. Le SDAI est corrélé à l’activité de la maladie estimée par le clinicien, aux résultats 18-FDG-TEP scanner, et à la décision thérapeutique. La validation et l’étude des performances de ce score d’activité nécessiteront une étude prospective et une cohorte de réplication.