Les syndromes lymphoprolifératifs chroniques doivent être classés selon la nouvelle classification OMS 2016 des tumeurs du tissu lymphoïde.

Les biopsies ne sont pas nécessaires pour le diagnostic de tous les syndromes lymphoprolifératifs chroniques car une approche cytologique sanguine ou médullaire osseuse peut suffir dans certains cas.

Le diagnostic est le plus souvent basé sur une approche multidisciplinaire prenant en compte la présentation clinique, les données anatomopathologiques morphologiques et immunohistochimiques, les données cytologiques morphologiques et immunophénotypiques (cytométrie de flux), les données moléculaires (FISH, NGS, CGH array).

Il peut exister une importante hétérogénéité de présentation clinique et de pronostic dans un même type histologique de lymphome comme dans le cas du lymphome à cellules du manteau par exemple.

L’évolution clinique est marquée par les rechutes, la progression cytologique et la transformation en lymphome diffus à grandes cellules B ou en lymphome agressif ou de haut grade.

Chronic lymphoproliferative disorders should be classified according to the revised 2016 WHO classification.

Biopsies are not mandatory for all chronic lymphoproliferative disorders as blood or bone marrow cytologroachical approach can be sufficient for some lymphoma entities.

Diagnostic is based on a multidiscplinary approach taking into account clinical presentation, histopathological, cytological, immunophenotypical features (immunohistochemistry and Flow cytometry) and molecular pattern (translocation by FISH, Mutations landscape by NGS, and genomic abnormalities by CGH array).

An important heterogeneity of clinical presentation and prognosis arises within the same lymphoma subtype.

Clinical evolution is characterized by relapses, cytological progression and transformation into diffuse large B cell lymphoma, aggressive lymphoma or high-grade lymphomas.