Les polyradiculoneuropathies inflammatoires démyélinisantes chroniques sont des neuropathies démyélinisantes acquises appartenant au groupe des neuropathies auto-immunes. Des marqueurs biologiques spécifiques étant présents dans moins de 10 % des cas, le diagnostic repose sur l’analyse clinique et électrophysiologique de chaque patient. Pour les formes atypiques, un algorithme décisionnel hiérarchisant l’ensemble des autres outils paracliniques disponibles permettra de guider le praticien vers le diagnostic. Ces neuropathies dysimmunitaires sont sensibles, dans près de 80 % des cas, aux traitements de première intention, qu’il s’agisse des immunoglobulines intraveineuses, des corticoïdes ou des échanges plasmatiques. Un traitement de deuxième ligne peut être proposé en cas de résistance, intolérance ou non accessibilité aux trois traitements de référence. Si certains immunosuppresseurs ou les anticorps monoclonaux peuvent parfois s’avérer très efficaces, il n’existe à ce jour aucun marqueur ou recommandation permettant de prédire quel traitement sera le plus adapté pour tel patient.

Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathies are acquired demyelinating neuropathies belonging to the group of autoimmune neuropathies. Since specific biological markers are present in less than 10% of cases, the diagnosis is based on the clinical and electrophysiological analysis of each patient. Furthermore, a decision-making algorithm ranking all other available paraclinical tools will guide the physician to the diagnosis of atypical forms. In nearly 80% of cases, these dysimmune neuropathies are responsive to first-line treatments, namely intravenous immunoglobulins, corticosteroids and plasma exchanges. A second line treatment may be proposed in case of no response, intolerance or inaccessibility to the three reference treatments. While some immunosuppressants or monoclonal antibodies can sometimes be very effective, there is currently no predictive marker or recommendation available to determine which treatment will be most appropriate for which patient.