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Mycosis fongoïde : étude épidémiologique, anatomoclinique et thérapeutique - 19/12/20

Doi : 10.1016/j.revmed.2020.10.326 
W. Abdelli , A. Souissi, F. Alaoui, R. Friou, H. Slim, M. Mokni
 Dermatologie, hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie 

Auteur correspondant.

Riassunto

Introduction

Le mycosis fongoïde (MF) est le plus fréquent des lymphomes cutanés. Les données épidémiologiques dans la littérature font référence à des études menées aux États-Unis et en Europe. Il existe très peu de données tunisiennes. Le but de notre travail était d’étudier les caractéristiques épidémiologiques, anatomocliniques, thérapeutiques et évolutives du MF dans notre service.

Matériels et méthodes

Il s’agit d’une étude rétrospective descriptive colligeant tous les cas de MF du service de dermatologie de l’hôpital La Rabta de Tunis sur une période de 34 ans (1986–2020).

Résultats

Nous avons retenu 56 cas. L’âge moyen était de 55,7 ans (35–82 ans). Le sex-ratio H/F était de 3,37. Le délai diagnostique moyen était de 4,8 ans.

Sur le plan clinique, des plaques étaient notées chez 46 patients (83 %). Des tumeurs ont été notées chez 11 patients (19,6 %). Une érythrodermie était retrouvée chez 19 patients (34 %). Des lésions infiltrées étaient retrouvées dans 57 cas (89,2 %). Vingt de nos patients avaient une ou plusieurs plaques alopéciques (35,7 %). Un MF pilotrope a été noté dans 10 cas. Le MF pilotrope et le MF érythrodermique étaient associés dans 3 cas. Deux patients présentaient un MF pustuleux. Un seul patient avait un MF comédonien.

Les cellules de Sézary sanguines étaient détectées chez 7 patients (8,9 %).

Sur le plan histopathologique, l’infiltrat lymphoïde superficiel était noté dans tous les cas, des lymphocytes atypiques dans 52 cas (92 %), un épidermotropisme dans 45 cas (81 %) et une spongiose dans 2 cas (4 %). Des micro-abcès de Pautrier étaient objectivés dans 40 cas (71,4 %), un noyau cérébriforme dans 32 cas (57 %) et un halo clair dans 10 cas (17,8 %).

L’étude immunopathologique montrait la prédominance du phénotype CD3 et CD4.

Une extension ganglionnaire était retrouvée chez 10 patients (17,8 %).

Selon la classification EORTC/ISCL 2007, les patients étaient classés comme suit : stade IA (22 cas), IB (20 cas), IIA (6 cas), IIB (3 cas), III (3 cas) et IVA (2 cas). Les patients avaient reçu un traitement par dermocorticoïdes dans 29 cas, la carmustine dans 6 cas, la photothérapie dans 15 cas, le méthotrexate dans 32 cas, les rétinoïdes dans 11 cas et une polychimiothérapie dans 9 cas. La durée moyenne de suivi était de 37,6 mois. Une transformation en lymphome à grandes cellules était survenue dans 6 cas. Aucun décès n’a été noté durant la période de suivi.

Discussion

Le MF est une pathologie relativement rare. L’âge moyen est de 50 ans. Le sex-ratio H/F est de 2/1. Les données épidémiologiques de notre étude s’accordent avec les séries publiées dans la littérature. Le délai diagnostique moyen était relativement long. Il reflète la difficulté diagnostique dans le MF vu son polymorphisme clinique et la faible sensibilité du diagnostic histopathologique. Le pronostic est réservé au stade tumoral et dans les formes érythrodermiques. La transformation en lymphome à grandes cellules est notée dans 8–55 % des MF et assombrit le pronostic.

Conclusion

Notre étude reflète le polymorphisme clinique, anatomopathologique et évolutif du MF. Le diagnostic nécessite une bonne confrontation anatomoclinique.

Il testo completo di questo articolo è disponibile in PDF.

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