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Syndrome EPPER : une complication rare de la radiothérapie - 01/12/22

Doi : 10.1016/j.fander.2022.09.208 
O. Dereure
 Service de dermatologie, CHU hôpital Saint-Éloi, 80, avenue A.-Fliche, Montpellier, France 

Riassunto

Introduction

Le syndrome Eosinophilic, Polymorphic and Pruritic Eruption associated with Radiotherapy (EPPER) est un effet indésirable cutané de la radiothérapie rarement rapporté. Nous en rapportons 5 cas supplémentaires qui illustrent les difficultés thérapeutiques.

Matériel et méthodes

Il s’agissait de 3 femmes et 2 hommes traités pour carcinome épidermoïde du col utérin (3 cas), de la prostate (1 cas) et de l’œsophage (1 cas) avec des doses comprises entre 35 et 50Gy ont été inclus.

Observations

Les symptômes sont apparus en cours (1 cas), dès la fin (1 cas) ou dans les 2 semaines après la fin de la radiothérapie (3 cas).

Résultats

L’aspect clinique était homogène avec prurit sévère, diffus et prolongé associé à des lésions de prurigo excorié, prédominant nettement sur les 4 membres et épargnant l’extrémité céphalique, ayant débuté dans la zone d’irradiation chez 2 patients, et à des éléments plus eczématiformes dans 1 cas. Une hyperéosinophilie sanguine était présente dans 4 cas (800 à 1750/mm3) sans autre anomalie biologique notable. La biopsie cutanée chez 4 patients montrait des images compatibles avec infiltrat inflammatoire dermique polymorphe riche en éosinophiles surmonté d’un épiderme discrètement spongiotique. L’IFD et les tests ELISA des maladies bulleuses étaient négatifs. Dans tous les cas les antiH1 et les dermocorticoïdes de classe IV étaient peu opérants imposant le recours à une photothérapie UVB-TL01 (4 cas) voire à une courte corticothérapie générale (2 cas) avec résolution des symptômes dans un délai de 2,5 mois en moyenne (3–19 semaines).

Discussion

Le syndrome EPPER, initialement décrit en 1999 par Rueda et al. à partir d’une série de 83 patients traités par radiothérapie, n’a été ensuite que rarement rapporté, majoritairement dans un contexte de cancers du sein et du col utérin comme dans notre observation. Cet effet indésirable apparemment rare reste donc probablement assez méconnu. L’éruption survient le plus souvent au cours ou décours immédiat de la radiothérapie, mais parfois de façon retardée jusqu’à 9 mois après la fin du traitement. Le tableau clinique est régional (et déborde alors souvent la zone irradiée) ou généralisé avec prurit souvent féroce, éruption polymorphe (excoriations surtout acrales, papules érythémateuses, vésicules, bulles…) et éosinophilie sanguine (inconstante) et tissulaire avec infiltrat inflammatoire périvasculaire riche en éosinophiles du derme superficiel et profond avec une IFD parfois positive sur la jonction dermoépidermique mais sans auto-anticorps circulants. La symptomatologie peut durer plusieurs semaines et entraîne souvent une dégradation très significative de la qualité de vie. La physiopathologie est incertaine et le traitement reste symptomatique, pas toujours très opérant et souvent difficile avec une amélioration lente des symptômes (antiH1, dermocorticoïdes voire corticothérapie systémique, photothérapie notamment UVB).

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