Nous rapportons le cas d’un patient suivi pour une granulomatose avec polyangéite (GPA) diagnostiquée devant des atteintes typiques. Quelques temps après un traitement permettant une rémission, des signes d’activité de la vascularite (inflammation persistante et dyspnée à l’effort) réapparaissent. Ils motivent de nouvelles explorations : une infiltration prévertébrale est alors retrouvée. La biopsie et son analyse en histologie confirment une localisation de la GPA. Un patient de 65 ans est suivi pour une vascularite à anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) de type GPA. Elle a été diagnostiquée à ses 45 ans lors d’un épisode d’accident vasculaire cérébral associé à un épisode de purpura vasculaire, une polyarthrite évoluant par poussée, une rhinite croûteuse avec érosions osseuses des sinus au scanner, un syndrome inflammatoire et la présence d’ANCA de fluorescence cytoplasmique avec anti-PR3 positifs. Le traitement d’attaque a compris une corticothérapie en bolus, puis en décroissance, et 6 cures de cyclophosphamide. Le traitement d’entretien par azathioprine a ensuite permis le maintien en rémission durant 4 ans. Les ANCA et anti-PR3 restaient cependant détectables. Après l’arrêt de l’azathioprine et des corticoïdes, deux rechutes mineures (purpura vasculaire, arthrite et syndrome inflammatoire) sont constatées : une nouvelle corticothérapie associée au méthotrexate est partiellement efficace. Puis, l’apparition d’une douleur thoracique droite avec dyspnée à l’effort, pics fébriles, insuffisance rénale modérée sans hématurie ni protéinurie, et un syndrome inflammatoire modéré motivent une hospitalisation pour réévaluation de l’activité de la GPA. Les ANCA anti-PR3 sont toujours positifs. La réalisation d’un scanner thoracique révèle alors un infiltrat des parties molles prévertébrales de Th5 à Th11, de 180mm de long, jusqu’alors non décrit. Une tomographie par émission de positions (TEP) confirme la présence d’un infiltrat prévertébral hypermétabolique, d’aspect très hétérogène, à partir de Th5 en thoracique s’étendant jusqu’aux gouttières costo-vertébrales en Th11, avec un infiltrat hypermétabolique présacré. La biopsie radioguidée revient compatible sur le plan histologique avec une localisation de la GPA : vascularite des vaisseaux de petit et moyen calibre, avec nécrose fibrinoïde, sans granulome. Le reste du bilan retrouve uniquement un micronodule pulmonaire para-scissural associé. Les vascularites associées aux ANCA impliquent généralement les petits vaisseaux de tous les organes ou tissus, mais affectent dans la GPA préférentiellement les reins et les voies respiratoires hautes et basses. Elle peut se manifester par des symptômes cliniques variés : la présence de lésions vertébrales ou paravertébrales est particulièrement rare et atypique. La réalisation d’imageries (scanner, imagerie par résonance magnétique, voire TEP-scanner) et l’analyse fine de l’ensemble des résultats peuvent permettre de révéler la présence d’une infiltration prévertébrale inflammatoire, profonde, difficilement identifiable cliniquement, comme dans le cas que nous rapportons. Lorsque cela est réalisable, une biopsie/ponction de la lésion suspecte est essentielle pour confirmer le diagnostic de vascularite en histologie, la classifier et éliminer d’autres étiologies telles que la maladie à IgG4, les hémopathies, les causes tumorales ou infectieuses. La littérature rapporte de rares cas d’infiltration prévertébrale en lien avec une vascularite à ANCA. L’étude de 20 cas montrait une prépondérance des vascularites à ANCA anti-PR3, de sexe et d’âge variables, sans symptôme suggérant une lésion prévertébrale dans la majorité des cas, et souvent de découverte fortuite. Chaque niveau vertébral pouvait être atteint. Il n’est pas décrit à ce jour de facteur pronostique de la maladie en lien avec une telle infiltration.

Les signes cliniques de vascularite à ANCA sont variés. Des atteintes atypiques et plus rares telles qu’une infiltration prévertébrale sont à rechercher, même sans signe clinique d’atteinte vertébrale ou périvertébrale (douleur), en particulier si un état inflammatoire persiste sans étiologie évidente. Éliminer un diagnostic différentiel (causes inflammatoires autres, tumorales, hématologiques et infectieuses) notamment à l’aide de l’analyse anatomopathologique est important pour une prise en charge thérapeutique adaptée. L’évolution du patient présenté est favorable depuis le début de la majoration des corticoïdes et des cures de rituximab : les symptômes et le syndrome inflammatoire ont disparu. Une réévaluation scanographique est prévue pour le suivi de l’infiltration.