Les syndromes myélodysplasiques (SMD) sont des maladies hématologiques clonales des cellules souches hématopoïétiques qui risquent d’évoluer vers une leucémie aiguë myéloïde. La physiopathologie des SMD font intervenir plusieurs facteurs : l’âge, des facteurs génétiques et des anomalies immunologiques des cellules souches hématopoïétiques. Les manifestations dysimmunitaires associées au SMD sont mieux connues et varient entre 10 % et 20 % [1Wesner N., Fenaux P., Jachiet V., Ades L., Fain O., Mekinian A. Syndrome de pseudo-Behçet et autres manifestations dysimmunitaires associées aux syndromes myélodysplasiques avec trisomie 8 Rev Med Interne 2021 ;  42 (3) : 170-176 [cross-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. L’objectif de notre étude était de décrire les principales manifestations immuno-inflammatoires associées aux syndromes myélodysplasiques. Étude monocentrique rétrospective descriptive incluant les patients suivis pour SMD dans le Service de médecine interne de l’Hôpital des forces de sécurité de l’intérieur, La Marsa, La Tunisie. Nous avons recherché les maladies immuno-inflammatoires associées aux SMD. Vingt patients suivis pour SMD ont été inclus. L’âge médian a été de 66,5 ans [48–87], le sexe-ratio a été de 0,8. Quatorze patients (70 %) ont présenté une maladie dysimmunitaire associée aux SMD. Le myélogramme a objectivé un SMD sans excès de blastes (n=18), SMD avec excès de blaste (n=1) et un SMD hypoplasique (n=1). Le caryotype médullaire a été réalisé chez 2 patients et a objectivé une délétion Y- (n=1) et une délétion 20q (n=1). Les maladies associées ont été réparties comme suit : une anémie de Beirmer (n=4), maladie auto-inflammatoire inclassée (n=2), lupus érythémateux systémique, adénocarcinome colique, syndrome de Sjogren, fibrose rétropéritonéale, polyarthrite rhumatoïde, uvéite granulomateuse, pyoderma gangrenosum et cirrhose chacune dans un cas. Six patients ont présenté des manifestations cutanées associées : purpura (n=2), lupus cutané aigu (n=1), pseudo-erysipèle des chevilles (n=1), pyoderma gangrenosum (n=1), sclérose cutanée (n=1). Une chondrite a été notée chez un seul patient. Le bilan immunologique a objectivé des AAN positives chez 7 patients. Les anti-DNA natifs ont été négatifs chez 8 patients. Le typage a montré des anti-Sm/RNP (n=1), anti-SSA (n=1) et des anti-CCP (n=1). Sur le plan thérapeutique, 8 patients ont été sous transfusions, azacitidine (n=1), hydroxyurea (n=1), anti-Il6 (n=1), corticothérapie (n=1). Trois patients ont présenté une progression vers leucémie aiguë avec une issue fatale. Les manifestations dysimmunitaires associées aux SMD ont été rapportées dans 15 à 25 % des cas [1Wesner N., Fenaux P., Jachiet V., Ades L., Fain O., Mekinian A. Syndrome de pseudo-Behçet et autres manifestations dysimmunitaires associées aux syndromes myélodysplasiques avec trisomie 8 Rev Med Interne 2021 ;  42 (3) : 170-176 [cross-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. Sur le plan physiopathologique, les anomalies cytogénétiques acquises peuvent induire des réactions auto-immunes dirigées contre le clone médullaire anormal ; cette réaction s’accompagne d’une hypersécrétion des cytokines pro-inflammatoires : TNF alpha, Il6 et un défaut de la réponse B et T CD8+. Les études ont montré que les patients suivis pour maladies auto-immunes ont plus de risque de développer un SMD lié soit à la pathologie auto-immune sous-jacente, soit aux traitements utilisés. Le pronostic dépend des anomalies cytogénétiques associées et de la progression vers la leucémie aiguë [2Hochman M.J., DeZern A.E. Myelodysplastic syndrome and autoimmune disorders: two sides of the same coin? Lancet Haematol 2022 ;  9 (7) : e523-e53410.1016/S2352-3026(22)00138-7[PMID: 35772431].

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