La sclérodermie systémique (ScS) est une maladie auto-immune rare touchant principalement la femme entre 40 et 60ans. Elle se caractérise par une fibrose cutanée et viscérale, une altération du réseau microvasculaire et la présence d’auto-anticorps. La ScS peut être associée à une autre connectivite ou à d’autres maladies auto-immunes définissant ainsi le syndrome de chevauchement. L’objectif de notre étude est de décrire ces syndromes de chevauchement.

Nous avons analysé les données d’une cohorte rétrospective et bicentrique (unité de médecine interne de l’hôpital Nord de Marseille et unité de médecine interne de l’hôpital d’instruction des Armées Sainte-Anne à Toulon) de patients suivis pour une ScS entre le 1^er janvier 2019 et le 1^er décembre 2021. Nous avons recueilli leurs caractéristiques cliniques, immunologiques, les maladies auto-immunes et inflammatoires associées ainsi que la morbi-mortalité.

La cohorte incluait 151 patients dont 134 étaient des ScS cutanées limitées. Cinquante-deux (34,4 %) patients présentaient au moins une atteinte auto-immune ou inflammatoire associée. L’association de deux connectivites dont la ScS concernait 24 patients (15,9 %) avec un tiers de syndrome de Sjögren et un tiers de myosite auto-immune. La principale maladie auto-immune associée à la ScS était la thyroïdite auto-immune, retrouvée chez 17 patients (11,3 %). La survenue de complications (recours à l’hospitalisation, oxygénothérapie au long cours, décès) n’était pas significativement différente en fonction de l’existence d’un syndrome de chevauchement ou non.

La ScS s’accompagne souvent d’autres pathologies auto-immunes. Cette intrication de pathologies associées, modifiant parfois l’évolution de la ScS, impose un suivi personnalisé.

Systemic sclerosis (SSc) is a rare auto-immune disease, affecting principally women between 40 and 60 years old. It is caracterised by a cutaneous and visceral fibrosis, an alteration of the microvascular network and the presence of autoantibodies. SSc can be associated with another connectivite tissue disease or to other autoimmune diseases, thus defining the overlap syndrome. The goal of our study is to describe these overlap syndromes.

We have analysed the data of a retrospective and bicentrique cohort, from the internal medicine unit of Hôpital Nord in Marseille and from the internal medicine unit of the Hôpital Sainte-Anne in Toulon, of patients followed for a SSc between January 1st, 2019 and December 1st, 2021. We have collected clinical, imunological features, associated auto-immune and inflammatory diseases with its morbidity and mortality.

The cohort included 151 patients including 134 limited cutaneous SSc. Fifty-two (34.4%) patients presented at least one associated auto-immune or inflammatory disease. The association of two connectivite tissue diseases including SSc was found in 24 patients (15.9%), a third with Sjögren's syndrome and a third with autoimmune myositis. The principal associated disease to SSc was the autoimmune thyroiditis found in 17 patients (11.3%). The occurrence of complications (hospitalization, long-term oxygene therapy, death) was not significantly different depending on the existence or not of an overlap syndrom.

SSc is often associated with other autoimmune diseases. This interrelation between associated pathologies and SSc, modifying sometimes the evolution of SSc, enhances the need of a personalized follow-up.