Malgré une augmentation de l’espérance et de la qualité de vie des patients atteints des formes graves d’épidermolyse bulleuse héréditaire, la survenue d’un ou plusieurs carcinomes épidermoïdes cutanés reste une complication parfois grave qui met en jeu le pronostic vital quelquefois dès l’adolescence. Ces carcinomes surviennent de préférence sur les plaies chroniques ou les cicatrices dystrophiques dans des zones non exposées au soleil et sont généralement multifocaux et récidivants. Leur diagnostic clinique et histologique est difficile. Une surveillance régulière médicale et paramédicale de la peau au cours de la réfection des pansements permet un dépistage précoce et une prise en charge chirurgicale rapide et curative. La physiopathologie de ces carcinomes cutanés est l’objet de recherches visant à proposer des alternatives non chirurgicales aux patients concernés.

Despite an increase in life expectancy and quality of life for patients suffering from severe forms of hereditary epidermolysis bullosa, the occurrence of one or more cutaneous squamous cell carcinomas remains a sometimes serious complication, sometimes life-threatening as early as adolescence. These carcinomas occur preferably on chronic wounds or dystrophic scars in areas not exposed to the sun, and are generally multifocal and recurrent. Their clinical and histological diagnosis is difficult. Regular medical and paramedical monitoring of the skin during dressing repairs enables early detection and rapid, curative surgical management. The pathophysiology of these cutaneous carcinomas is the subject of research aimed at proposing non-surgical alternatives to the patients concerned.