Les myopathies inflammatoires idiopathiques (MII) sont un groupe de connectivites hétérogènes regroupant les dermatomyosites (DM), les polymyosites (PM), les syndromes des anti-synthétases (SAS), les myosites nécrosantes auto-immunes (MN) et les syndromes de chevauchement (SDC). Ces pathologies sont les connectivites les plus graves avec un taux de mortalité élevé à 30 % [1Limaye V., Hakendorf P., Woodman R.J., Blumbergs P., Roberts-Thomson P. Mortality and its predominant causes in a large cohort of patients with biopsy-determined inflammatory myositis Intern Med J 2012 ;  42 : 191-19810.1111/j.1445-5994.2010.02406.x [cross-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. Aucune étude n’a montré de différence significative en termes de mortalité entre ces différents sous-groupes. Les études ont comparé les dermatomyosites versus les polymyosites sans différence significative [2Ishizuka M., Watanabe R., Ishii T., Machiyama T., Akita K., Fujita Y., e al. Long-term follow-up of 124 patients with polymyositis and dermatomyositis: statistical analysis of prognostic factors Modern Rheumatol 2016 ;  26 : 115-12010.3109/14397595.2015.1054081 [cross-ref]

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti].

Une étude rétrospective a été menée à partir de la cohorte MIIRTALITY regroupant les patients suivis pour une MII de 2010 à 2022 issus des différentes bases de données hospitalières, de radiologie, d’anatomopathologie et d’immunologie du CHU de Toulouse. Les patients étaient inclus s’ils étaient inclus dans la cohorte MIIRTALITY, avait un suivi de plus d’un an ou un décès précoce, avec un diagnostic posé entre 2010 et 2020 et s’ils répondaient aux critères de classification de l’EULAR de 2017 et/ou de l’ENMC de 2019. Ils étaient ensuite différenciés entre les 5 sous-groupes à savoir les DM, les PM, les SAS, les MN et les SDC.

225 patients ont été inclus, répartis entre 83 DM (36,9 %), 14 PM (6,2 %), 55 SAS (24,4 %), 24 MN (10,7 %) et 49 SDC (21,8 %). L’âge médian est de 59 ans [46–69 ans] avec une prédominance féminine (n=133, 59,1 %). La durée médiane de suivi est de 4 ans [2–7 ans]. L’atteinte musculaire est retrouvée chez 196 patients, soit 87,1 %. Les CPK sont élevés pour 165 patients (61,1 %). Les ACAN sont positifs pour 177 patients (80,1 %). Un cancer est retrouvé associé chez 29 patients (12,8 %).

33 patients sont décédés dans la cohorte.

Le taux de mortalité des MII au sein de notre cohorte est de 14,7 % avec une incidence cumulée de 3,1 pour 100 personnes années. La probabilité de survie de la population totale est de 95,5 % à 1 an, 85,5 % à 5 ans et 73 % à 10 ans.

L’analyse comparative a montré une différence significative entre les sous-groupes (p=0,03) avec une mortalité plus importante dans le groupe des dermatomyosites versus les autres sous-groupes avec une différence significative avec un HR à 3,32 (IC95 % 1,61–6,86).

Les syndromes des anti-synthétases sont le sous-groupe avec le meilleur pronostic avec un HR à 0,41 (IC95 % 0,19–0,88). Il n’existe pas de différence de mortalité entre les autres différents sous-groupes.

Les causes de mortalité retrouvées sont les causes infectieuses dans 30,3 % (10 patients), les cancers et les causes pulmonaires dans 18,2 % (7 patients), puis les causes cardiaques dans 9 % (3 patients).

Les facteurs de risque de mortalité retrouvés pour les MII sont l’association à un cancer avec un HR à 12,2 (IC95 % 3,09–48,13). Le facteur protecteur retrouvé est le fait d’être atteint d’une autre MII que la dermatomyosite (HR 0,37–IC95 % 0,18–0,76).

Le taux de mortalité de 14,7 % retrouvé dans notre étude est un des plus faible parmi les études de cohorte réalisées, probablement en raison du caractère récent de notre étude et de l’amélioration de la prise en charge au cours des dernières années. La comparaison entre les sous-groupes montre que les dermatomyosites sont le sous-groupe de MII avec le taux de mortalité le plus sévère. Les syndromes des anti-synthétases sont retrouvés comme le sous-groupe ayant le meilleur pronostic.

L’amélioration des connaissances sur ces pathologies est importante pour mieux caractériser les différents sous-groupes qui ont un phénotype et un pronostic différent. Cela souligne l’intérêt d’une prise en charge personnalisée, adaptée à chaque patient, avec une surveillance plus accrue particulièrement pour les dermatomyosites et de poursuivre l’amélioration de la prise en charge thérapeutique pour améliorer la survie chez ces patients.