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Lupus tumidus : à propos de 6 cas - 08/06/24

Doi : 10.1016/j.revmed.2024.04.111 
M. Abid , S. Khadija, R. Chaabouni, A. Masmoudi, M. Amouri, M. Madiha, S. Boudaya, E. Bahloul, H. Turki
 Dermatologie, CHU Hedi Chaker de Sfax, Sfax, Tunisie 

Auteur correspondant.

Riassunto

Introduction

Le lupus tumidus (LT) est une forme rare de lupus érythémateux cutané chronique (LECC) qui a été décrite pour la première fois en 1930 par Gougerot et Burnier. Elle se caractérise par des lésions papulo-nodulaires érythémateuses, fermes qui se localisent dans des zones photoexposées. À travers notre série, nous avons étudié les caractéristiques cliniques, histologiques, immunologiques et évolutives de cette entité particulière de lupus cutané.

Patients et méthodes

Etude rétrospective descriptive des cas de LT suivis sur 10 ans (2013–2023). Le diagnostic de LT a été porté sur l’aspect clinique et histologique.

Résultats

Six patients (5 femmes et 1 homme) ont été colligés. L’âge moyen était 46,5 ans. La notion de photosensibilité a été retrouvée chez 5 patients. L’examen cutané a objectivé des nodules érythémato-violacés, arrondis, infiltrés, de nombre allant de 2 à 5 et de grand axe variant entre 1 et 4cm. Les lésions étaient localisées au niveau du front (4 cas), nez (3 cas), joues (3 cas) et du décolleté (2 cas). Deux patients avaient présenté des plaques alopéciques non atrophiques et à surface érythémateuse non squameuse au niveau de la barbe (1 cas) et du cuir chevelu (1 cas). À la trichoscopie, on a visualisé des ouvertures folliculaires (OF) sans bouchons kératosiques et des vaisseaux télangiectasiques reposant sur un fond érythémateux respectant les OF. L’examen des muqueuses n’a pas objectivé de lésions et l’examen général était sans anomalies chez tous les patients.

L’examen histologique a révélé un épiderme régulier avec parfois une spongiose focale sans vacuolisation de la couche basale. Le derme était siège d’un infiltrat histiocyto-lymphocytaire périvasculaire et périannexiel. L’immunofluorescence directe (IFD) et les anticorps antinucléaires (AAN) étaient négatifs chez tous les patients. Le diagnostic a été retenu après avoir refait la biopsie chez 4 patients et le principal diagnostic différentiel était l’infiltration lymphocytaire cutanée de Jessner (ILCJ).

L’évolution était marquée par la régression des lésions sans cicatrices sous photoprotection, dermocorticoïdes (DC) et hydroxychloroquine (HC). La repousse complète des cheveux a été observée dans les 2 cas avec alopécie. La récidive des lésions a été notée chez 3 patientes.

Discussion

Les particularités cliniques, histologiques et immunologiques du LT ont longtemps suscité le débat sur sa place dans le spectre des LECC. Le LT se caractérise par des nodules érythémateux et infiltrés sans atteinte épidermique dans un contexte de photosensibilité et par une association rare au lupus érythémateux systémique. Parmi les diagnostics différentiels, on évoque l’ILCJ, La lucite polymorphe et la mucinose érythémateuse réticulée.

L’histologie révèle un infiltrat lymphocytaire périvasculaire et périannexiel. Un dépôt dermique de mucine peut être retrouvé. Par rapport à d’autres sous-types de LECC, l’épiderme est souvent inchangé ou paucilésionnel.

L’IFD et les AAN sont le plus souvent négatifs. La réponse au traitement est généralement bonne avec éventuellement une évolution intermittente. Les options thérapeutiques incluent la photoprotection, les DC, le tacrolimus et l’HC. Dans notre série, on a trouvé des lésions cutanées alopéciantes non cicatricielles qui n’avaient pas les caractères trichoscopiques et évolutifs habituels de l’alopécie associée aux autres formes de LECC.

Conclusion

Le LT représente une forme bénigne de LECC avec une bonne réponse au traitement. Le pronostic est généralement favorable et l’atteinte systémique est rarement associée.

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