De nouveaux critères de classifications des vascularites associées aux anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (VAA) ont été proposés par l’ACR/EULAR en 2022. Cette modification entraîne-t-elle un changement de classification diagnostique pour certains patients ?

Etude rétrospective, mono centrique des patients atteints de VAA sur la période 2008–22 dans un centre tertiaire, dont l’objectif principal est d’étudier l’évolution des diagnostics et le reclassement des personnes souffrant de VAA suite à la modification des critères de classification par l’ACR/EULAR en 2022. Les vascularites étudiées sont la granulomatose avec polyangéite (GPA), granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA), et la polyangéite microscopique (PAM). Chaque dossier informatisé de patient a été revu individuellement. Les données relatives au diagnostic posé par le clinicien, aux critères de classification ACR 1990, aux critères EMA pour la micropolyangéite, et aux critères ACR/EULAR 2022 ont été relevées et analysées via le logiciel SAS 9,4. L’accord entre les classifications diagnostiques était évalué par coefficient kappa pondéré avec son intervalle de confiance à 95 %.

L’étude était réalisée sur une cohorte de 67 patients (33 femmes, 34 hommes, âge moyen au diagnostic de 58,8 ans (± 14,8 ans)). Selon le diagnostic retenu par les cliniciens, nous comptions 48 patients atteints de GPA (71,6 %), 10 patients atteints de GEPA (14,9 %), et 9 patients atteints de PAM (13,4 %). Au sein de notre étude, aucun patient ne répondait aux critères ACR/EULAR 2022 pour plusieurs formes de VAA à la fois. L’accord entre les diagnostics des cliniciens et ceux avec les critères ACR/EULAR 2022 était substantiel (Kappa pondéré 0,65 (IC 95 % 0,49–0,82)). L’accord entre les diagnostics ACR 1990/EMA et ACR/EULAR 2022 était substantiel (Kappa pondéré 0,76 (IC 95 % 0,62–0,89)). Pour les patients souffrant de GEPA, le diagnostic n’évoluait pas quelle que soit la classification. En utilisant les critères ACR 1990/EMA, 11 patients étaient « inclassables », contre seulement 3 patients avec les critères ACR/EULAR 2022. Cinq patients supplémentaires ont été classés en PAM et 3 en GPA. Le dosage des C-ANCA (anti-PR3) était positif uniquement chez des patients ayant un diagnostic de GPA. Celui des P-ANCA (anti-MPO) était positif chez des 2/3 des GEPA, ¼ des GPA, et 90 % des MPA.

Il n’existe pas de critère de diagnostic validés pour les VAA. Le recrutement des patients a donc été réalisé à partir des diagnostics des cliniciens, sur une accumulation d’éléments cliniques, biologiques et anatomopathologiques. Les caractéristiques de la population de notre étude étaient celles attendues dans une cohorte de VAA. Le reclassement des patients de cette étude était cohérent avec les rares données de la littérature. L’évolution des critères de classification alloue un poids prépondérant au dosage des ANCA aux dépens des résultats de l’histologie. Cette évolution semble plus adaptée à la pratique clinique courante et permet une approche moins invasive pour les patients.

Le changement des critères de classification a entraîné le reclassement de certains patients dans notre population, notamment suite à la prise en compte du type d’ANCA. L’évolution des critères a permis de diminuer le nombre de formes inclassables.