Les myosites granulomateuses correspondent à des maladies inflammatoires musculaires idiopathiques associées à la formation de granulomes intramusculaires. Les étiologies sont variées et les présentations cliniques ainsi que le pronostique hétérogènes, rendant la prise en charge des patients difficile et mal codifiée [1Cohen Aubart F., Abbara S., Maisonobe T., Cottin V., Papo T., Haroche J., e al. Symptomatic muscular sarcoidosis: Lessons from a nationwide multicenter study Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm 2018 ;  5 : e45210.1212/NXI.0000000000000452

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. La sarcoïdose reste l’étiologie principale, suivie par les infections, et viennent ensuite des causes plus rares telles que la myasthénie ou la maladie Crohn [2Prieto-González S., Grau J.M. Diagnosis and classification of granulomatous myositis Autoimmunity Reviews 2014 ;  13 : 372-37410.1016/j.autrev.2014.01.017

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. Plusieurs auteurs ont tenté d’identifier des sous-groupes de patients au sein de cette entité complexe des myosites granulomateuse afin de mieux traiter les patients et prédire leur évolution [3Dieudonné Y., Allenbach Y., Benveniste O., Leonard-Louis S., Hervier B., Mariampillai K., e al. Granulomatosis-associated myositis: High prevalence of sporadic inclusion body myositis Neurology 2020 ;  94 : e910-e92010.1212/WNL.0000000000008863

Cliccare qui per andare alla sezione Riferimenti]. Une présentation clinique atypique de cette pathologie avec des patients présentant un tableau d’hypercalcémie sévère symptomatique satellite d’une myosite granulomateuse est décrite dans la littérature par une série de cas et quelques patients isolés [4–12]. Nous avons trouvé pertinent de nous intéresser à cette présentation très singulière de patients avec hypercalcémie sur myosite granulomateuse et ainsi réalisé une étude rétrospective à partir d’une cohorte de patients issus de suivi par notre centre en médecine interne et d’une revue de la littérature.

Les patients étaient inclus à partir de notre base de donnée et de la littérature s’ils présentaient une hypercalcémie modérée à sévère au diagnostic (≥3mmol/L de calcémie corrigée), associée à une infiltration granulomateuse musculaire (documentée sur la biopsie).

Donc 22 patients ont étés inclus au total (12 hommes et 10 femmes ; 18 à partir de la revue de la littérature et 4 à partir des données de notre centre) avec un âge médian au diagnostic de 53 ans [34–67,5]. Les étiologies correspondaient à 54 % de sarcoïdose ; 36 % de cause idiopathique et 10 % de cause secondaire (1 patient avec leucémie lymphoïde chronique et 1 patient avec lupus). La présentation la plus classique était celle d’une altération de l’état générale (présente chez 72 % des patients) au premier plan. Le motif de consultation initiale était une altération de l’état général isolée dans 40 % des cas ; une association de signes généraux et de signes d’atteinte musculaire (déficit, douleur ou tuméfaction musculaire) dans 32 % des cas ; et d’atteinte musculaire isolée dans 14 % des cas. À noter que 14 % des patients étaient asymptomatiques au moment du diagnostic d’hypercalcémie. Un PET-Scan a été réalisé chez 14 patients et a retrouvé un hypermétabolisme musculaire dans tous les cas. La calcémie moyenne de la série est à 3,56mmol/L, et s’associait dans 72 % des cas à une insuffisance rénale aiguë fonctionnelle. La parathormone était abaissée chez tous les patients, et la 1–25-OH vitamine D3 était élevée chez 70 % des patients. En ce qui concerne le traitement, 68 % des patients ont étés traités par corticothérapie systémique seule (1mg/kg/J) ce qui a permis une correction des symptômes, de l’hypercalcémie et de l’insuffisance rénale chez tous les patients, avec une rechute documentée pour 2 patients. Les autres patients ont reçu une association de corticothtérapie systémique avec un immunosuppresseur (méthotrexate 2 patients ; azathioprine 2 patients ; hydroxychloroquine 1 patient ; IGIV 1 patient) permettant une correction des symptômes et de la calcémie chez tous les patients, avec une rechute chez 1 patient.

Il apparaît donc que contrairement à ce qui est décrit habituellement dans les myosites granulomateuses (mauvais pronostic et fréquemment réfractaires au traitement), dans ce sous-groupe particulier qui se manifeste au 1^er plan par des signes généraux satellites d’une hypercalcémie, le pronostic est rapidement favorable, avec une correction rapide des symptômes sous corticothérapie systémique à 1mg/kg/J. Cette présentation clinique atypique est probablement en lien avec une forme très aiguë et inflammatoire de la maladie dont la charge en macrophage s’exprime par l’hypercalcémie avant que des atteintes musculaires irréversibles se mettent en place au sein du muscle.

Les myosites granulomateuses avec hypercalcémie correspondent probablement à un sous-groupe particulier qui se présent de manière stéréotypée (signes généraux au 1er plan, devant les symptômes d’atteinte musculaire) et répondent très bien à une corticothérapie systémique seule, avec peu de rechute.