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La sclérodermie systémique à révélation tardive dans une cohorte de 170 patients tunisiens - 28/11/24

Doi : 10.1016/j.revmed.2024.10.202 
M. Bouzidi , T. Ben Achour, I. Naceur, M. Jeridi, M. Khanfir, I. Ben Ghorbel, F. Saïd
 Service de médecine interne, CHU La Rabta, Tunis, Tunisie 

Auteur correspondant.

Riassunto

Introduction

La sclérodermie systémique (ScS) est une maladie auto-immune non spécifique d’organes. Il s’agit d’une pathologie plutôt féminine. L’âge de début de la maladie se situe classiquement entre 30 et 50 ans. Néanmoins, des cas de ScS chez les sujets âgés sont également décrits. L’objectif de cette étude était de comparer les particularités cliniques et paracliniques de la sclérodermie survenant après l’âge de 60 ans versus celle du sujet jeune.

Patients et méthodes

Étude rétrospective, analytique portant sur 170 patients suivis pour une sclérodermie systémique sur une période de 28 ans (1996–2024). Le diagnostic de la sclérodermie systémique était retenu selon les critères de classification de l’ACR/EULAR 2013. La population était répartie en deux groupes : G1 : sclérodermie systémique à révélation tardive (âge>=60 ans au moment de l’apparition du premier symptôme de la maladie) et G2 : sclérodermie à révélation précoce (âge<60 ans au moment de l’apparition du premier symptôme de la maladie).

Les caractéristiques démographiques, cliniques, paracliniques ainsi qu’évolutif ont été comparées via le logiciel SPSS V25. La comparaison des pourcentages a été effectuée par le test du Chi2. La comparaison des moyennes a été effectuée au moyen du test U Mann-Whitney.

Résultats

Quarante-quatre (25,8 %) patients étaient recensés dans le G1. Il s’agissait de 41 (93 %) femmes et trois (6,8 %) hommes. L’âge moyen au moment du diagnostic était de 66,9±5,3 ans. On notait 22 (50 %) cas révélés après l’âge de 65 ans et quatre (9 %) cas après 75 ans. Cent-vingt-six (74,1 %) patients étaient recensés dans le G2. Il s’agissait de 115 (91,2 %) femmes et onze (8,8 %) hommes. L’âge moyen au moment du diagnostic était de 44,62±10 ans. On notait un seul cas pédiatrique.

La comparaison des manifestations cliniques montrait que la sclérose cutanée diffuse, la fibrose pulmonaire et l’atteinte digestive étaient significativement plus fréquente dans le G1 (36 % vs 18,2 %, p=0,049 ; 43,1 % vs 21,4 % ; p=0,032 et 82,9 % vs 78,5 % ; p=0,022, respectivement). La moyenne du score de Rodnan initiale était plus faible dans le G1 mais sans différence statistiquement significative ([M]=13 vs [M]=14, p=0,77). La fréquence des manifestations cutanées, le phénomène de Raynaud et l’hypertension pulmonaire étaient comparables dans les deux groupes.

Le profil immunologique des deux groupes était comparable (anticorps anti-Scl70 : 38,2 % vs 38,9 %, p=0,09 ; fréquence des anticorps anticentromères : 28,5 % vs 25,3 %, p=0,5 ; fréquence des anticorps anti-Th/To : 5,8 % vs 3,1 %, p=0,48 ; fréquence des anticorps anti-ARN polymérase de type III : 0 % vs 6 % p=0,1 ; fréquence des anticorps anti-PM/SCL : 3 % vs 5,3 %, p=0,56). La fréquence de décès était plus élevée dans le G2, sans différence statistiquement significative (p=0,2).

Conclusion

Nos résultats confirment que la présentation clinique de la ScS à début tardif peut être distincte de celle à début précoce en termes d’atteinte d’organes ainsi que de l’évolution.

Il testo completo di questo articolo è disponibile in PDF.

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  • Hémocholécyste au cours d’une sclérodermie systémique
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