Exacerbation aiguë de pneumopathie interstitielle diffuse (EA-PID) au décours d’une infection à SARS-CoV-2 chez les patients atteints de sclérodermie systémique (ScS) : étude rétrospective française ScleroVID - 17/05/25
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Résumé |
Introduction |
La pneumopathie interstitielle diffuse (PID) associée à la sclérodermie systémique (ScS) est la première cause de mortalité liée à la ScS. Des exacerbations aiguës de PID (EA-PID) ont été décrites, mais leur impact dans la ScS-PID, notamment après une infection au SARS-CoV-2, reste peu étudié. Cette étude multicentrique vise à décrire les caractéristiques cliniques, le traitement et le pronostic des EA-PID survenant après une infection à SARS-CoV-2 chez des patients atteints de ScS-PID.
Patients et méthodes |
Les patients inclus présentaient une ScS-PID avec une EA-PID définie par une aggravation persistante>3 mois de la dyspnée et/ou radiologique (verre dépoli ou condensations bilatérales) après une infection confirmée au SARS-CoV-2. L’évolution de la fonction respiratoire avant et après l’EA-PID et le caractère progressif de la ScS-PID (critères INBUILD) ont été évalués. Les patients ont été comparés à une cohorte appariée 2 :1 sur les facteurs de risque de progression et la durée de suivi.
Résultats |
Trente-neuf patients ont été inclus, dont 13 avec EA-PID et 26 témoins. Les patients avec EA-PID étaient majoritairement des femmes (77 %), âge médian de 57 ans, avec une forme cutanée diffuse (85 %) et des anticorps anti-Scl70 (62 %). Avant l’EA-PID, 54 % avaient une PID d’extension limitée (Goh) au cours de la dernière évaluation avant l’infection à SARS-CoV-2 et 85 % une PINS fibrosante. La CVF médiane était de 2,08L (73 % du théorique), la DLCO de 44 %.
Lors de l’EA-PID, 62 % des patients avaient reçu au moins une dose de vaccin. Neuf patients (69 %) ont été hospitalisés, sept (54 %) traités par dexaméthasone et 15 % par tocilizumab. Après l’EA-PID, une baisse significative de la CVF et de la DLCO a été observée (p<0,0001), avec un déclin médian relatif de -19 % pour la CVF et -24 % pour la DLCO. Après l’EA-PID, 92 % des patients avaient une extension étendue de la PID et 77 % une aggravation de la dyspnée. La majorité des patients (85 %) remplissaient les critères de progression de la ScS-PID (INBUILD).
Le traitement post-EA-PID comprenait la cyclophosphamide (23 %) et le rituximab (31 %), 31 % n’ayant pas reçu de traitement spécifique. Tous les patients étaient en vie au dernier suivi, un a été transplanté et un autre était en bilan pré-transplantation.
Comparés aux 26 témoins, les patients avec EA-PID avaient plus souvent une forme cutanée diffuse (85 % vs 50 %, p=0,036), une classe fonctionnelle de dyspnée plus élevée (p=0,011), une fibrose pulmonaire plus fréquente (92 % vs 58 %, p=0,034) et une CPT plus basse (3,36L vs 4,42L, p=0,002).
Conclusion |
L’EA-PID post-SARS-CoV-2 dans la ScS-PID est associée à une altération significative de la fonction respiratoire et à une extension de la PID, avec un impact fonctionnel durable. Une étude plus large est nécessaire pour confirmer ces résultats.
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Vol 46 - N° S1
P. A132-A133 - giugno 2025 Ritorno al numero
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