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Fattori di coagulazione derivati dal plasma umano e loro analoghi ricombinanti - 16/02/26

[36-730-A-20]  - Doi : 10.1016/S1283-0771(26)51717-1 
J.-P. Haberer a  : Professeur honoraire d'anesthésie-réanimation, A. Harroche b : Praticien hospitalier
a Faculté de médecine, Université René-Descartes Paris V, Faculté de médecine, Université Paris Cité, 15, rue de l'École de Médecine 75006 Paris, France 
b Service d'hématologie clinique, Centre de traitement de l'hémophilie, Hôpital Necker-enfants malades, 149, rue de Sèvres 75015 Paris, France 

Riassunto

I deficit di fattori della coagulazione sono acquisiti, casi più comuni o ereditari. I deficit acquisiti sono la conseguenza di emorragie acute e profuse, osservate soprattutto in caso di politraumi, di alcuni atti chirurgici e in ostetricia. I deficit costituzionali sono malattie rare che possono interessare tutti i fattori della coagulazione. Le due malattie ereditarie più comuni sono la malattia di von Willebrand e l'emofilia A e B. Il trattamento dei deficit dei fattori della coagulazione si basa sulla somministrazione del fattore o dei fattori deficitari. Alcuni fattori sono sempre ottenuti a partire dal plasma umano. Per la malattia di von Willebrand e l'emofilia, i fattori ricombinanti hanno praticamente sostituito i fattori di origine umana. Nel caso di deficit costituzionali, la gestione avviene in stretta collaborazione con il medico specialista del centro di riferimento per i diversi tipi di deficit.


Parole chiave : Emofilia, Fattori della coagulazione, Malattia di von Willebrand, Concentrati di complesso protrombinico (PPSB), Fibrinogeno, Porfirie, Angioedema ereditario


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