La sordità permanente bilaterale neonatale (SPBN), che colpisce circa 1,2 neonati su 1 000, è una delle disabilità sensoriali più frequenti. Influisce profondamente sullo sviluppo del linguaggio e sull'integrazione scolastica e sociale. Una riabilitazione precoce (apparecchi acustici, impianti cocleari, rieducazione ortofonica) è essenziale per l'accesso al linguaggio orale. Introdotto in Francia nel 2012, lo screening neonatale della sordità permette una gestione precoce e appropriata dei disturbi uditivi, riducendo così le conseguenze della sordità sullo sviluppo del linguaggio. Questo screening si basa su esami obiettivi dell'udito eseguiti in maternità. Consiste in un primo test delle otoemissioni acustiche provocate (OEP) o potenziali evocati uditivi automatizzati (PEUA), seguito da un nuovo test se il primo non è conclusivo. A seconda delle regioni, può essere proposto un terzo controllo. In caso di dubbio sulla sordità, si raccomanda di indirizzare il paziente a un centro di screening e di orientamento per la sordità (CDOS) per una diagnosi approfondita e una gestione adeguata. Tuttavia, si assiste ancora a diagnosi tardive di sordità per molteplici ragioni. Casi specifici, come alcune cause genetiche o le infezioni congenite da citomegalovirus (CMV), richiedono una maggiore vigilanza a causa del rischio di perdita graduale dell'udito. Uno screening postneonatale è effettuato durante le visite mediche e poi durante le visite scolastiche. Un'attenta sorveglianza clinica riveste un'importanza cruciale, soprattutto in caso di ritardo nello sviluppo del linguaggio. Sebbene il programma nazionale francese si sia dimostrato efficace, persistono delle disparità regionali. La standardizzazione delle pratiche e una maggiore sensibilizzazione dei professionisti sono essenziali per una gestione ottimale.