Lo sviluppo dell'orecchio interno avviene secondo fasi progressive regolate da diversi geni. Il primo evento consiste in un'induzione di un ispessimento dell'ectoderma di superficie da una parte e dall'altra del rombencefalo embrionario. Questa struttura, chiamata « placode otico » , è indotta dall'endomesoderma sottostante e dal tubo neurale vicino. Il placode si invagina secondariamente per affondarsi nel mesoderma e formare la vescicola otica o otocisti. Questa vescicola riceve informazioni molecolari dalle strutture situate nelle sue vicinanze, il che determina la sua regionalizzazione secondo gli assi anteroposteriore (rostrocaudale), ventrodorsale e mediolaterale. Ne consegue una serie di movimenti morfogenetici complessi che portano a una deformazione dell'abbozzo vescicolare in una struttura tridimensionale precursore del labirinto membranoso. Si sviluppano così le principali regioni dell'orecchio interno: innanzitutto il canale endolinfatico, i canali semicircolari, l'utricolo e il sacculo e la coclea. Questa morfogenesi è quasi completata alla fine del 2 ^̊ mese di sviluppo. Tuttavia, a quel punto le cellule neurosensoriali non sono ancora differenziate. Lo studio delle numerose cause genetiche della sordità umana, siano esse sindromiche o non, ha permesso di isolare un gran numero di geni coinvolti nel controllo della citodifferenziazione delle cellule neurosensoriali. Lo studio dei geni espressi nel topo durante queste fasi di sviluppo porta all'evidenziazione di altri geni che rappresentano quindi potenziali candidati in grado di spiegare altri tipi di sordità. Anche i neuroni dei gangli cocleare e vestibolare hanno origine dall'epitelio della vescicola otica. La conoscenza dei meccanismi coinvolti nella morfogenesi dell'orecchio interno è un presupposto indispensabile per l'interpretazione delle malformazioni umane che interessano questo organo. La conoscenza approfondita del controllo del suo sviluppo nei mammiferi dovrebbe consentire, a breve o lungo termine, di forzare la differenziazione delle cellule precursori lungo una via specifica desiderata e di poter proporre una terapia cellulare. Infine, l'evidenziazione di cellule con potenzialità staminale nell'orecchio interno dovrebbe consentire la loro stimolazione per la riparazione cellulare, o addirittura la loro transfezione per correggere un difetto genetico nei numerosi casi di sordità umana.